静脉内平滑肌瘤病：会“爬行”的肿瘤

本文转自：玉林日报

今年2月，42岁的傅女士因“月经紊乱，月经过多”在当地医院检查，发现患有“下腔静脉血栓，髂静脉血栓”病症。

为进一步诊治，她来到玉林市第一人民医院就诊。在CT检查过程中，医生发现其子宫肿瘤沿盆腔静脉生长，沿左肾静脉一直长入下腔静脉并到达右心房；心脏超声检查时观察到下腔静脉的肿瘤延伸到右心房；进一步行左心腔超声造影并心肌灌注显像时发现，该肿瘤是乏血供的，考虑为良性肿瘤。紧接着，医生在单纯超声引导下完成了盆腔肿瘤活检，病理结果提示为平滑肌瘤，良性。

由于静脉平滑肌瘤侵犯范围广，手术风险大，医院组织多学科会诊后，制定了详细的手术方案。多学科手术团队（MDT）在3月26日紧密合作，轮番上阵：在麻醉科的保驾护航下，先是妇科切除子宫及附件，接着是血管外科沿肿瘤游离卵巢静脉及左肾静脉、下腔静脉，最后由心脏外科打开心脏取出肿瘤。当肿瘤像“萝卜”一样被完整“拔”出来的时候，各个学科的医务人员都松了一口气。

静脉内平滑肌瘤病是一种少见的良性平滑肌瘤，沿静脉血管生长，通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及髂静脉、下腔静脉和心脏。好发于生育期及围绝经期妇女，发病隐匿，临床表现缺乏特异性。

虽然少见，但是该病累及下腔静脉和心脏的比例较高，若不及时发现，临床后果严重。患者多数有子宫肌瘤的病史，或者子宫切除史。首发症状包括月经量增多，月经不规律或经期延长，腹部包块或腹胀，阴道大量流血等。随着肿瘤沿静脉血管蔓延生长，侵犯的部位越多，并发症就越多。如肿瘤侵犯髂静脉压迫输尿管则引起尿路梗阻的症状，甚至引起肾积水；如侵犯下腔静脉而且肿瘤较粗大则影响心脏血液回流，进而引起心脏衰竭、呼吸困难甚至猝死。

该病分为4期——

1期：病变局限于子宫及子宫旁，除局部占位外无大血管阻塞情况，患者可无任何临床症状或仅表现为盆腔疼痛、阴道不规则出血等妇科症状。

2期：病变侵及腹腔血管，但尚未到达肾静脉水平。

3期：肿瘤延伸超过肾静脉水平，进入下腔静脉，或瘤体延伸入右心房，但尚未到达肺动脉。

4期：肿瘤延伸侵入肺动脉和（或）发生肺部转移，患者可发生晕厥或猝死等。

检查方法

1.超声检查：无创、简便、费用低，是协助诊断静脉内平滑肌瘤病的首选方法，能够较准确地评估肿瘤的大小、范围和性质。有研究发现超声造影对该病的诊断准确率高于常规超声，通过超声造影可发现其特异性征象，实现多模态超声中静脉内平滑肌瘤病特异性征象的统一。

2.CT增强扫描及CT静脉成像：CT增强扫描可显示肿瘤的位置和完整的延伸途径，准确直观描述静脉内占位情况，确定肿瘤与血管及心脏的关系，对诊断、手术计划和随访有重要价值。

治疗方法

1.手术治疗：手术切除是静脉内平滑肌瘤病最有效的治疗手段，尽量一期完成包括子宫全切除+双侧附件切除+血管内肿瘤及心脏内肿瘤的切除。对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者，可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，以减少复发，延长生存时间；对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的静脉内平滑肌瘤病患者，可采用抗雌激素治疗。

2.激素治疗：对于无法实施手术、肿瘤残留和术后复发的患者，建议行抗雌激素治疗。常用抗雌激素药物包括他莫昔芬、甲羟孕酮、促性腺激素释放激素激动剂等，临床观察发现其具有抑制静脉瘤栓生长等作用。目前，静脉内平滑肌瘤病的激素治疗多为试验性研究，有待进一步研究和总结。

尽管该病存在广泛的血管转移，但手术治疗后的预后大多良好，治疗的关键在于彻底切除肿瘤。由于该病具有远期复发的特点，故严密随访非常重要，应定期行超声检查，必要时行CT检查，以便早期发现复发、转移并及时治疗。