十岁娃全身多部位血栓多器官衰竭！医院多学科联手救治易栓症患儿

齐鲁晚报·齐鲁壹点 刁明杰

10岁女童欣欣（化名）全身多部位血管发现血栓，由外地转诊山东大学齐鲁医院（青岛），转诊过程中突发双肺动脉主干血管栓塞，迅即出现休克昏迷和多器官功能衰竭。近日，山东大学齐鲁医院（青岛）迅速启动多级应急响应，多学科专家团队采用先进的技术和设备进行及时有效抢救治疗，成功挽救了欣欣的生命。

患儿全身血管栓塞致多器官功能衰竭

2个月前，10岁女童欣欣因“双髂静脉血栓形成、左下肢深静脉血栓”形成，由外地转山东大学齐鲁医院（青岛）就诊过程中，突感胸痛并出现呼吸困难，心率增快、紫绀，随即意识消失。医院启动绿色通道一级响应，多学科组成的应急专家团队迅即赶到现场实施紧急抢救，会诊后综合判断该患儿突发肺动脉栓塞。

医院副院长、麻醉科主任李建军和张娜医生迅速给予气管插管机械通气，呼吸与危重症医学科主任刘宝义、王志强副主任医师等专家给予“阿替普酶“溶栓和抗休克治疗。同时，重症医学科主任孙运波、副主任姚波、李志副主任医师、郭熙医生等严密监测患儿生命体征和重要器官功能，紧急为其实施动脉-静脉体外膜氧合（ECMO），主动脉球囊反搏等心功能辅助治疗技术。

有效的人工呼吸循环功能建立后，医院再次启动二级绿色通道，应急响应溶栓取栓介入治疗。在重症医学科重要器官功能替代治疗的维持下，介入科主任牛洪欣、张煜杰主任医师在神经内外科协助下，为患儿进行了血管造影，发现患儿右肺动脉主干、左下肺动脉大部分发生栓塞，经反复抽吸取出长度分别为5厘米和8厘米的两条机化血栓，双肺动脉置入导管持续注药溶栓。历经碎栓、球囊拉栓等近6小时的紧张手术，患儿转入ICU继续抢救治疗。

重症医学科精准治疗助力患儿重返校园

欣欣因抗凝血酶III缺乏需要全身适度抗凝治疗以防止血栓形成，已发生栓塞的重要器官栓塞需要继续局部强力溶栓治疗，而ECMO和主动脉球囊反搏、持续血液净化等体外循环技术同样需要更高强度的抗凝治疗。因此抗凝、溶栓双管齐下，救治过程仍如履薄冰，用药剂量稍大，会增加内脏出血的风险；剂量过小，则无法有效预防血栓。肝肾功能障碍又导致药物剂量精确控制更加困难。重症医学科主任孙运波、护士长张苗带领医护团队制定周密的监测治疗计划和数套预警预案，及时发现患儿的颅内出血、消化道出血、气道和肺脏出血等情况，及时干预，欣欣终于转危为安。

治疗过程中，山东大学齐鲁医院（青岛）重症医学科医护团队为确保患儿的全身血管、局部器官和体外循环三个不同部位的血流均处于最佳的灌注状态，每一个环节和步骤均做到抗凝药和溶栓药用量的精准调控。在克服一个又一个困难后，历经5天惊心动魄的积极抢救，女童的心肺脑等重要器官功能逐渐恢复，并成功撤离了呼吸机、 ECMO、主动脉球囊反搏和血液净化治疗。在欣欣的身体康复治疗中，护理人员不仅给予生活的照料，而且帮助她补上了因病情耽误的课程。痊愈出院后，欣欣也得以顺利地重返校园。

易栓症引发肺栓塞的死亡率高

据介绍，遗传性易栓症是由于血液凝固系统缺陷异常而导致的血栓栓塞高危倾向的遗传性或获得性疾病，这是一种反复发作并严重危及生命的疾病。该疾病在国人中极其罕见，欣欣在山东大学齐鲁医院（青岛）确诊为遗传性抗凝血酶III缺乏症，即患儿染色体SERPINC1基因突变的遗传性“易栓症”。

肺栓塞引起的肺循环障碍的临床病理生理综合征，其死亡率为25%～30%，发生多器官功能衰竭，即使经过系统治疗，患者生存率仅有2%～8%。欣欣经历的遗传性易栓症引起的双肺动脉主干血管栓塞并多器官功能衰竭救治过程，是国内少见的成功且无后遗症的案例。

对于已明确的易栓症群体，不仅需要长期随访药物抗凝治疗，还必须定期检查，及时防治血栓形成。该案例的成功救治，为未来治疗易栓症致急性肺栓塞等罕见病提供了宝贵的经验，标志着山东大学齐鲁医院（青岛）急危重症患者的救治与管理水平处于国内的先进水平，将为山东半岛区域医疗卫生事业发挥更积极的作用。