小叶医探 | 全身90%表皮剥脱！8岁男童患罕见疾病

大皖新闻讯今年6月底，8岁的凯凯（化名）突发高烧，面部有大片红斑皮疹，并迅速向躯干及四肢蔓延，全身皮肤剥脱，甚至包括他的眼角、口唇、口腔黏膜、肛周皮肤，总面积高达90%，生命危在旦夕。

危急之下，凯凯被辗转送往安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽医院）治疗，确诊为一种罕见的皮肤疾病——中毒性表皮坏死松解症（TEN）。11月22日，“小叶医探”了解到，经过近四个月的多学科团队精细化治疗，患儿闯过重重难关，已于近日恢复出院。

入院：全身近九成皮肤受损且破溃

8岁的凯凯在今年6月因为发热、皮疹，在当地医院住院治疗，病情一直未见好转。由于发热不退、皮疹愈演愈烈，心急如焚的家人将凯凯紧急送往安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院 复旦儿科安徽医院）儿童重症医学科（PICU）。

入院时几乎全身表皮坏死剥脱与真皮分离，只有脚踝处有正常皮肤连接；眼角、口唇、口腔黏膜、尿道口糜烂、溃疡；部分指趾甲脱落……进入PICU治疗时，凯凯全身剥离脱落的皮肤已占身体表面积的90%左右，且破溃仍在继续发展，被诊断为“TEN”。

“患儿年龄仅8岁，病情急，发展迅速，是我从医三十余年见过最重的一例TEN患儿。”该院儿童重症医学科主任医师金丹群表示，TEN患者皮肤的受累面积与疾病的预后密切相关，皮肤剥脱一旦超过30%，患者病死率较高。

闯关：每次换药都相当于经历一场“酷刑”

凯凯被送至PICU后，医院便立即启动了包括重症医学科、烧伤整形科、营养科、皮肤科等多学科团队的联合会诊和治疗。“该疾病治疗的难点在于皮肤剥脱引起大量体液的丢失，我们需要重点重建和维护皮肤的屏障功能。”金丹群坦言，凯凯表皮大面积剥脱、渗出较多，“虽然患儿体重仅20公斤，但早期每日补液量最高时达到4000毫升，经积极大量补液1周后，其体内的水和电解质逐渐趋于平衡。”

防止粘连也十分关键。医护人员每隔数小时清理眼、口、尿道口的炎性分泌物并分离粘连的黏膜；虽采取单人单间隔离治疗，患儿仍先后感染四种病原菌，每次都出现高热、休克等危急情况。医护团队分别给予针对性治疗……凯凯的诊疗之路挑战不断。

“早期每三天左右需换一次药，烧伤科医生要花费3-4个小时小心翼翼地更换被脓血性液体湿透的纱布，每次换药对患儿来说都相当于经历了一场严重的‘酷刑’，即使给予充分的镇痛也不能减轻疼痛。”金丹群补充说，因腔黏膜和食道均严重溃烂，无法经口进食，全身皮肤剥离使胶布都无处粘贴，辅助进食的胃管只能通过绳子绑在凯凯头后的，而补液所需的深静脉置管则是缝合在肌肉上的。

此外，针对患儿不断变化的疾病情况，PICU团队也不断调整治疗方案，积极会诊利用综合医院优势多次请多学科会诊及总结经验，开展包括皮肤护理、扩容维持循环、免疫调节、营养支持等治疗。

蜕变：患儿损伤皮肤几乎全部愈合且无并发症

金丹群回忆说，困难重重的治疗之路对于凯凯也是一次“破茧重生”。在PICU接受治疗两个多月后，凯凯的病情逐渐好转，换药间隔逐渐延长，换药的面积渐渐缩小，皮肤缓慢愈合。在后续治疗一月余后，患儿全身表皮几乎已愈合，只在局部部位留下少许疤痕，目前已顺利出院。

值得一提的是，经过多学科团队不懈地精心治疗和护理，患儿康复后并未出现角膜溃烂、肺部闭塞性细支气管炎、视力下降、尿道口狭窄等常见并发症。

“中毒性表皮坏死松解症是一种与儿童免疫功能有关的罕见疾病，以皮肤黏膜多样化损害为特征。”金丹群指出，该病发病率极低，儿童发病率更低，仅有百万分之二，但起病急、发展快。“目前，医学界尚未完全明确其发病机制，多数学者认为是一种变态反应所引起的皮肤病，易发生于有过敏体质的患儿，已知的致病因素包括药物、病原体感染、食物过敏、物理因素等。”

金丹群提醒，因人群中有个体差异性，特别是儿童、过敏体质个体，在初次接触过往没有服用过的药物时，作为家长一定要谨慎，如发现孩子服药后出现发烧、眼睛刺痛且分泌物增多、皮肤疼痛、皮疹等多种症状时，需警惕是该疾病的初发表现，应及时前往正规医院诊治。

大皖新闻记者 叶晓 见习记者 张婉馨

编辑 许正文