纵隔非霍奇金淋巴瘤，预后不佳的原因是治疗缓解率低

恶性肿瘤(ML)是一种常见的恶性肿瘤，包括 HL和 NHL。国内、外的流行病学调查结果表明，随着工业化、现代化的发展，我国农村居民中 NHL的发生率明显上升，而城市居民中有下降趋势。

一、纵隔非霍奇金淋巴瘤，主要的病因是病毒感染，以及细菌感染

1、病毒感染

（1）EB病毒

该病毒为疱疹病毒，人群普遍易感，感染率超过90%。器官移植术后， EBV感染与 NHL或 HIV感染有关。艾滋病病毒也与地方性伯基特淋巴瘤的发生有关，伯基特淋巴瘤在撒哈拉以南非洲儿童中较为普遍。但是， EBV在其他类型 NHL中扮演的角色仍不清楚。

（2）人疱疹病毒8型

1994年 Chang等在卡波西肉瘤中发现了HHV-8。在淋巴瘤伴原发性胸腔积液和体腔淋巴瘤中常见。该淋巴瘤以 HIV患者为主，常伴有 EBV感染。

2、细菌感染

淋巴结与幽门螺杆菌感染有关，但其具体机制不明。人们普遍认为这是由环境，微生物和遗传因素造成的。胃粘膜、 b细胞滤泡和淋巴上皮病灶内淋巴组织可因 HP感染而聚集。

3、遗传学异常

（1）染色体缺失

因染色体缺失而失活的抑癌基因也是淋巴瘤的病因，但相对罕见。第六条染色体长臂 NHL缺失普遍存在，据信存在一个未知的致癌基因位点，有时也是唯一发现的细胞遗传学异常。因检测方法不同，各报告的发病率也有很大差别。这可能是 NHL在典型转位后发生的第二次细胞遗传学改变。缺少6 q也可作为预后不佳的标志。

（2）染色体突变

NHL对人类癌症中p53基因的详细描述也进行了研究。很多时候，基因由于点突变或缺失而失活。滤泡淋巴瘤的p53突变已被证实与组织学转变和不良预后有关，可能是其原因。类似的不良反应可见于套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病p53异常。

二、纵隔非霍奇金淋巴瘤，临床表现主要纵隔大B细胞淋巴瘤，前体淋巴母细胞淋巴瘤等

原发于纵隔的 NHL发病率为50%。不像 HL，纵隔肿块很大，浸润并快速增长，常常伴有胸腔积液和气道阻塞，更常见于上腔静脉综合征。其它局部性表现与纵隔霍奇金淋巴瘤相同。原发的纵隔型 NHL的全身症状较少，没有特异性。NHL发病急，平均发病时间1-3个月，治疗时常出现结外转移。

1、纵隔大B细胞淋巴瘤

其中， Pmlbcl占 NHL的2%，占浸润性 NHL的5%。这类淋巴瘤包括中央滤泡细胞， t淋巴细胞和 B淋巴细胞。多数发生在20~40岁，平均年龄在35岁左右。以前上纵隔肿块局部浸润为主。因为纵隔的压迫和侵犯，会导致咳嗽，胸痛和呼吸困难。

2、前体淋巴母细胞淋巴瘤

成人 LBL患病率为2%~4%，占儿童 NHL患病率的40%左右，其中10岁以上儿童占一半以上。男士比女士发病率高。这类淋巴瘤来源于胸腺细胞。可有骨髓损害，早期常发展成白血病。典型的临床表现是t-lbl纵纵隔增宽。病人常主诉咳嗽，气短，常因前纵隔内大块大于10 cm，可伴有胸水。在矫正过程中，50%的患者骨髓受到侵犯，20%的患者中枢神经系统受到侵犯。如病情发展为 t-急性淋巴细胞白血病，其临床表现与该病无明显差异，是该病发展的末期事件。严重者可引起急性呼吸困难。

三、患有纵隔非霍奇金淋巴瘤，主要的检查方法有X线检查，以及CT检查等

临床检验必须非常仔细。尤其颈部淋巴结要仔细检查，并站在患者身后仔细触诊。对前后、枕、锁骨上、胸骨上窝应仔细检查。腹检应注意肝脾大小，可采用深触法，也可采用口咽检查及直肠指诊。确诊取决于病理检查。

1、X线检查

累及纵隔部的 NHL上纵隔通常表现为单侧不对称的淋巴结肿大，淋巴结界清晰，融合征象少。椎旁线在纵隔淋巴结浸润后增宽。心包淋巴结侵犯可引起心缘模糊，“轮廓征”阳性，为 NHL特异性 x线改变。NHL较霍奇金淋巴瘤更为常见，单组或多组淋巴结肿大。

2、CT检查

胸腔 CT扫描是常规的影像学检查。胸腔 CT表现为不规则占位，静脉侵及阻塞。腹腔和盆腔 CT检查可以明确侵犯部位，提供准确的分期，指导预后。

3、有创性检查

淋巴结及组织活检是诊断的依据。诊断性切除或纵隔活检术也是非常必要的，如果病灶高度可疑。

四、纵隔非霍奇金淋巴瘤需要和哪些疾病进行鉴别诊断？如何进行治疗？预后如何？

大多数肿瘤细胞分布广泛，分化程度高，胞浆不完全，核小，有丝分裂，磷酸酶活性强。典型的胸腺肿瘤，临床症状各不相同。常规 x线和 CT检查不能与其他类型纵隔淋巴瘤鉴别。

1、治疗

疗效取决于临床分期，预后因素，症状及病情。初期一般不需要手术，但是需要进行活体组织检查。

诊断后，病变范围较大者，宜放化疗。在化疗之后，仍然有相当多的病人存在肿瘤残留，所以为了减少局部复发，必须进行涉场放疗。多方面的回顾性分析表明， Cr患者介入化疗后的原位放疗能提高无事件生存率和总生存率。但是局部性放疗可能导致长期毒性反应，有研究表明，不进行放疗的高强度化疗可以获得较高的长期生存，提示 II期患者不适合单独放疗， I期复发40%。所以联合化疗是否能提高 I/II期患者的放射治疗效果尚不清楚。

2、造血干细胞移植

是一种发展很快的全身性疾病。即便是早期，也应以全身治疗为主。诊断后应尽早合并化疗。病情好转后应尽早进行自体造血干细胞移植。侵袭骨髓的患者应接受异基因造血干细胞移植。

3、预后

PMLBCL预后不佳的原因是治疗缓解率低，以及接受大剂量化疗的患者比例低。但大剂量化疗患者的生存期基本相同。

结语：纵隔非霍奇金淋巴瘤可以分为两种，导致此病的主要是病毒感染，以及细菌感染等。染色体缺失以及染色体异常也会导致此病，临床检查主要有X线检查，以及CT检查等。患病建议及时治疗。