23岁小伙儿突发心源性猝死，竟是罕见遗传性心肌病作祟

23岁小伙身强力壮，近两年却频发胸闷、心慌，最近甚至出现心源性猝死，通过紧急电除颤后幸运生还。在向武汉大学人民医院（湖北省人民医院）心血管医院心律失常Ⅱ科求助后，小伙终于查清了病因，并通过心脏介入手术，摆脱了“猝死魔咒”。

赵庆彦教授正在接诊

来自湖北孝感的小钱常年在武汉工作，近年来他反复出现突发胸闷、心慌的情况，由于持续时间短且症状较轻，他都以为是熬夜所致。1个月前，小钱在工作期间突然眩晕、呼吸困难、黑蒙，随后晕倒并意识丧失，同事紧急送往附近医院急诊科，通过紧急电除颤后恢复了心跳。医生告诉小钱，他的心脏可能有大问题，需要尽快查明原因，“否则下一次还会再发生猝死。”

赵庆彦教授（右1）正在手术中

为了进一步明确病因、预防再次发生猝死，小钱一家向武汉大学人民医院心血管医院心律失常II科主任赵庆彦教授求助。在详细询问病史和听诊后发现，小钱的心律明显不齐，有频发早搏，复查心电图和心脏超声后，结合患者病史和其他检查，确诊为“致心律失常右室心肌病引起的心源性猝死”。

据相关统计显示，我国每年发生心源性猝死的人数约为54万，相当于每分钟就有1人发生心源性猝死；心源性猝死一旦发生，几乎是“百死一生”。发生心源性猝死的原因很多，其中年轻人以先天性心脏病和遗传性心脏病多见。小钱就是患了一种叫“致心律失常右室心肌病的遗传性心脏病”，所导致的心源性猝死。

赵庆彦教授介绍，致心律失常右室心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病，患者发病年龄普遍较轻。在这种疾病中，脂肪纤维组织取代了正常的心肌，导致心脏扩大、心功能降低，并可诱发恶性心律失常乃至猝死，其病情风险高，预后差。

目前，针对致心律失常右室心肌病的治疗在国际上仍是难题：虽然埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）已证实可有效降低心源性猝死的发生，但ICD不能控制致心律失常右室心肌病的进展和恶性心律失常的发作。

武汉大学人民医院心血管医院单体规模位居华中第1一、中国第四，同时为全国心血管介入诊疗技术培训基地（心律失常介入）中国房颤中心示范基地、中国心源性卒中防治基地。在心血管医院强大的学科力量支持下，赵庆彦教授组织团队反复研讨病情，最终决定为小钱实施“心脏射频消融术+ICD置入术”，尽可能挽救年轻的生命。

术中，赵庆彦教授团队首先采用磁导航三维标测技术，对小钱的室性早搏和室性心动过速进行精准定位。由于患者早搏起源部位较多，且右心室厚度较薄，对术者的水平是个极大的考验。最终在反复的标测及耐心细致的消融下，精确消除了早搏和室速发作最多危险性最高的部位，患者的室性早搏明显减少。

随后赵庆彦教授团队又为患者置入了埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）。在调试好除颤器的各项参数后，成功结束手术。术后复查长程心电图，结果显示24小时室早次数降低多半。赵庆彦教授介绍，通过射频消融术+ICD置入术再配合药物治疗，可达到帮助小钱预防心源性猝死的“双保险”。

（来源：极目新闻）