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霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是继发性噬血细胞综合征的一种类型。
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种原发或继发性淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起炎症反应,以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。
临床床上根据发病因素分为原发性HLH和继发性HLH。原发性HLH是一种常染色体或性染色体隐性遗传病。继发性HLH与各种潜在疾病有关,是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制引起的。
当患者出现上述可疑症状时需要通过仔细询问病史、查体,以及相关实验室检查,确定导致HLH的可能原因。一经确诊需立即采取相应的治疗措施,包括诱导治疗、挽救治疗、维持治疗、异基因造血干细胞移植等。
(具体参照中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识[J].中华医学杂志,2018(18).DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.18.004.)
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快照生成时间:2023-05-03 09:45:25
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