Castl病患者出现淋巴结显著肿大的症状，男女发病率是近似的

Castleman病属于一种病因未明的反应性淋巴结病症，这属于罕见病之一，患者出现淋巴结显著肿大的症状，伴或者不伴有全身症状为主要特点，病情严重的情况下，会累及全身多系统，这种病症的发病率大概是1/50000，其实男女发病率是比较近似的，可以依据不同病情类型，还有进展不同，产生的预后效果也是不一样的，为了让大家了解Castleman病是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、Castleman病临床上可以分为局灶性及多中心型，需要通过系列检查，才能诊断

1、局灶性

这种情况在青年人身上是比较常见的，发病年龄都是在20岁，90%病理上属于透明血管型，患者会出现单个淋巴结无痛性肿大的症状，并且生长缓慢，会形成巨大的肿块，肿块的直径自数厘米至20cm左右，会发生在任何部位的淋巴组织，但是以纵膈淋巴结是比较常见的，其次就是颈、腋，以及腹部淋巴结，偶尔可以见于结外组织，比如喉、外阴，以及眼眶等部位，大部分是没有呈现全身症状的，其实肿瘤如果切除耳聋，还是可以长期存活的，就是呈现良性病程。

2、多中心型

较局灶型是少见的，并且发病年龄也是靠后的，中位年龄都是在57岁，患者会出现多部位淋巴结肿大的症状，并且会易波及浅表淋巴结，会伴随着全身症状，比如肝脾肿大的症状，患者经常会有多系统受累的症状表现，比如肾病综合征、重症肌无力，以及角膜炎性反应等，20%~30%的患者在病程中，会并发卡波西肉瘤，或者B细胞淋巴瘤的情况，少部分患者如果同时出现多发性神经病变的情况，以及器官肿大的情况，那么就构成POEMS综合征的临床征象。

二、Castleman病有系列症状，以淋巴结肿大为特点，部分患者会有全身多系统受累症状

（一）症状

Castleman病主要是以单个，或者多个部位的淋巴结肿大为特点，部分患者会伴有全身症状，以及全身多系统的受累情况，比如肝脾肿大，还有贫血等，这种病症可能会并发卡波西肉瘤、干燥综合征，还有免疫性血小板减少性紫癜的情况。

（二）典型症状

1、局灶性Castleman病

就是单个无痛性淋巴结肿大情况。

2、多中心型Castleman病

会有多部位淋巴结肿大，伴有全身症状。

（三）其他症状

1、肝脾肿大

这种病症和病毒感染有关系，感染炎症还会造成肝脾肿大的情况。

2、贫血

这种病症和免疫调节异常有关系，临床上一些患者会出现自身免疫性血细胞减少的情况。

（三）并发症

1、卡波西肉瘤

有学者在进行动物实验的过程中，以及证实了卡波西肉瘤疱疹病毒，也参与了Castleman病的发病过程。

2、B细胞淋巴瘤

这种病症和免疫调节异常有着密切的关系，有学者提出这种病症属于一种肿瘤前期病变。

3、干燥综合征

多中心型Castleman病常见多系统的累及。

4、免疫性血小板减少紫癜

这种病症和自身免疫调节异常有着密切的关系。

三、Castleman病需要进行系列诊断，才能治疗病症，有这几种疾病类型

CD应该和恶性淋巴瘤，浆细胞瘤，以及风湿性病症等鉴别，他们也是有某些临床症状表兄，还有病理改变，通过仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，还有某些原发病的检查，其实就是鉴别的要点，这种病症的淋巴结需要和一些疾病进行鉴别。

1、淋巴瘤

虽然两者可能都会有淋巴结肿大情况，但是临床症状也是各有不同的，淋巴瘤会出现持续或者周期发热的情况，患者会出现全身瘙痒、脾大，以及消瘦等症状表现，而这种病症的临床症状也是比较轻微的，仅仅会有乏力，或者脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上也有不同，这种病症组织血特点就是出现显著的血管增生。

2、血管免疫母细胞淋巴结病

这是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性病症，临床上常见于女性，会表现为发热、全身淋巴结肿大的症状，也会有皮疹，以及皮肤瘙痒的情况，可以进行辅助检查，可以检查白细胞增高、血沉增生的情况，通常抗生素治疗没有效果，但是激素可以改善症状，一般淋巴结病理表现为淋巴结破坏情况，并且毛细血管会增生，属于免疫母细胞，通常血管内皮细胞间PAS呈现阳性，无定形物质沉积，细胞间会有嗜伊红无结构物质沉积，如果进行活检，也是可以鉴别的。

3、原发性巨球蛋白血症

这种病症主要是以淋巴样浆细胞增生，会分泌大量的单克隆巨球蛋白，并且广泛浸润骨髓，以及髓外脏器，通常血清中会出现大量单株IgM，没有骨骼的破坏，没有肾损害，临床上会出现肝、脾，以及淋巴结肿大的情况，大概会有大部分伴有高黏滞血症的情况。

4、多发性骨髓瘤

这其实属于浆细胞病症比较常见的类型，会有骨髓内增生的浆细胞，通常会浸润到骨髓，还有一些软组织，会引起一系列器官出现功能障碍的问题，临床上症状主要表现为骨痛、贫血，以及免疫功能异常的情况，骨髓瘤细胞大部分会浸润到肝脾、淋巴结，以及肾脏等器官，通常CD淋巴结肿大会比较明显，如果进行淋巴结活检的话，是可以鉴别的。

局灶性Castleman病和多中心型Castleman病，通常预后效果也是不同的，前者一般只累及单个淋巴结肿大，并且进展比较慢，但是预后比较良好，后者一般会累及多部位淋巴结肿大，会伴随着全身症状，累及多个系统，预后效果也是较差的，这种病症后期会出现贫血的后遗症，针对手术治疗的患者来说，需要每月去医院进行复诊。