“独角兽”宝宝这样康复

本文转自：健康报□本报记者 王潇雨

我们的脑袋是由多块颅骨拼接而成的，出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到大脑发育完全后，颅缝才会逐渐闭合。而对于小婴儿来说，如果缝隙过早闭合，颅腔会限制正在迅速发育中的大脑，引起颅内压增高，造成眼球凸出、发育迟缓、智力低下等症状，脑袋外形会出现异常：或向前突起，或向后延长，还有的颅骨上出现孔洞……目前，手术是主要的治疗方案，而这种手术也有“两个最”：神经外科“最大”的开颅术，发生在“最小”的孩子身上。

打开“隧道”切除“犄角”

2月27日早7点半，首都医科大学宣武医院儿童神经外科中心主任曾高团队开始“温习”即将进行的手术方案：体位怎么摆，切口怎么设计，术中需要注意些什么……这名只有3个月大的宝宝，3天前来到医院，大脑门儿有个明显的突起的包，看上去像一个犄角，民间俗称“独角兽”宝宝。刘雨桐医生给孩子做了颅缝超声检查，发现是前额叶中心的颅缝闭合了。

“这也是对孩子生长发育影响最大的一种类型。因为大脑前额叶是最复杂的心理活动的生理基础，负责认知、情绪、疼痛和行为管理等工作。前额叶中心的这条颅缝提前闭合，会直接压迫孩子的前额叶发育，同时，其他颅骨代偿生长，孩子的头顶部就出现了这样一个包。”刘雨桐说。

明确诊断后，就要抓紧手术。曾高带着团队，使用3D打印技术，等比例复制出孩子的颅骨模型。有了这个模型，医生们可以更直观、精确地设计手术方案，并且可以反复演练，减少实际手术的时间。

“我们成人的血容量是5000毫升左右，术中出血一二百毫升，问题不大。但这个体重只有6000克的孩子，全身血容量只有500多毫升，如果迅速失去50毫升的血，他就会受不了。所以手术要快，还要创伤小，而且术中麻醉也有很讲究。”刘雨桐介绍。

10点23分，手术开始。按照既定方案，曾高在孩子头顶小包的皮层下，使用内镜开出一条“隧道”，然后把这条已经闭合的骨缝去掉，这样孩子的“犄角”就去除了。接着，医生们将孩子脑门前侧两边的颅骨拼接定型，保证这些骨头有继续往前推和正常发育的空间。11点35分，手术结束。

“再长几个月，样子会更好。我们还定制了术后矫形的头盔，以更好地保护孩子的安全。”曾高介绍，对于宝宝后续的情况要长期随访。“在术后一年内要随访外观；半年到一年的时候，做CT和核磁检查，尤其是这种有基因改变的孩子，他的骨头会有过早愈合的倾向，可能面临二次手术的问题，所以要特别关注孩子的骨头结构变化；此外，还会建议家长在孩子3～6岁时为其进行智力发育测评。”

越早手术预后越好

在曾高的办公室里，摆放着大大小小好多3D打印的颅骨模型，这些都是已经完成治疗的患儿，在手术前的样子：有的是舟状头，有的是三角头，有的是短头……还有一个模型的颅骨上布满了小孔。

“这是两岁十个月的宝宝，现在已经康复出院了。”刘雨桐告诉记者，孩子是多颅缝闭合，这意味着，孩子的颅骨很早就定型不能再长大了，但大脑还在不断发育，孩子颅内压力越来越大，最后把骨头顶出了小孔。孩子要是能更早一点来手术，功能预后、外观都会更好一些。

刘雨桐的手机里存着孩子就诊时候的照片，能明显看到孩子的眼睛特别大。“当时家长没有觉得需要看医生，以为再长一段时间就好了，正是错误的认知延误了病情。”刘雨桐很惋惜，提高家长、基层医生对这一疾病的认识是当务之急。

“越早手术，预后越好。孩子越大，颅骨硬度增加，不易充分塑形，手术风险越大，获益也越小。一般认为，1岁以内是最佳的手术窗口期，3个月之内可以采用微创的手术方式，超过3个月绝大多数可能要选择开放式手术。孩子发育到3岁的时候，80%都不再推荐手术。6岁的时候，孩子的颅骨就完全闭合了，我们只能寻找其他的解决方案。”曾高反复强调，“孩子越小的时候发现异常来就诊，我们治疗的把握就越大，也越容易把各个细节处理好。”

“有观点认为，这种手术是在矫正畸形。事实上，我们更强调要尽可能去保护孩子大脑的功能，为孩子未来的发育提供保障。通过尽可能小的手术，调整引导孩子的脑袋正常发育。”曾高一直认为，好的手术就好比打太极拳，没有固定招式。比如，看哪里的颅缝闭合，具体影响了什么区域，怎么打开，怎么拼上，如何对称，减小切口……各种手术设计和方式都是服务于核心的治疗理念，医生对疾病的深刻理解是要义。

目前，对颅缝早闭原因没有详尽的研究，多认为是基因突变所致。“我们希望做科研，探讨病因，将干预提前到产前筛查阶段，寻找药物治疗的新方式。同时，亚洲地区还没有相关的流调数据，我们希望搞清楚国内的患病率、类型及预后等情况。特别是要加强科普工作，让更多孩子早发现早治疗。”曾高说。

给孩子带来更多希望

颅缝早闭在国外已经有30～40年的治疗历史。Concezio Di Rocco教授和FedericoDi Rocco教授都是儿童神外国际领域顶级专家，并一直热心于帮助中国儿童神外事业发展。2021年3月，“Di Rocco儿童神经外科中心”在首都医科大学宣武医院神经外科儿童组成立，并邀请两位专家为中心名誉教授，希望进一步加强学术交流，让更多孩子获益。

病区的转角处是大大的落地窗，阳光照在玻璃上贴着的两个“福”字上，明亮而温馨。地板上铺着塑料泡沫，有图书、玩具，孩子们可以在这里交朋友，玩游戏。在这个“游乐区”的角落里停着一辆充电小汽车。“孩子们都很喜欢，还有孩子要开着它去手术室，这样就不害怕做手术了。”刘雨桐说。

病区的墙面上有黑板，孩子们喜欢用水溶性粉笔画画，墙上还挂着孩子们的手工、水彩画和明信片。每一张小小的作品背后，都是一个个小小生命努力生活的美好。

二年级的小柔康复回家之后，给曾高寄来一张明信片，上面写着：“曾爸爸，您有时间来我家做客，谢谢您给我‘抓虫’。我学折纸，会叠小hu狸、小白兔和小konglong。”“当时正值手术前，小柔很害怕。我们就告诉她，小柔脑袋里有个小虫，我们把小虫抓走，小柔就能开开心心回家啦。”刘雨桐说。

面对疾病，孩子们害怕、想家。为了给孩子创造一个更轻松的治疗环境，医护团队在病房门上贴上不同的小动物图画，节假日还会有社工来陪孩子们玩。“去年医院救治了30个这样的患儿，今年有增多的趋势。这份工作让我很珍惜，因为我们的努力，给孩子带来了更多希望。”刘雨桐说。