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抢救先天性肾上腺皮质增生症患儿
本文转自：萍乡日报
市妇幼保健院：
抢救先天性肾上腺皮质增生症患儿
本报讯（钟炜）近日，市妇幼保健院儿一科上演温馨一幕，PICU病区出院的吕宝宝家属专程而来，向科室医务人员赠送写有“妙手仁心 医之楷模”字样的锦旗，感谢医院以精湛的医术和优质的服务，挽救了孩子的生命。
吕宝宝是2月13日入院，入院时重度低钠低氯，循环及呼吸功能欠佳。结合其皮肤黝黑、色素沉着等综合情况，医生考虑吕宝宝可能患有先天性遗传代谢性疾病，且先天性肾上腺皮质增生症可能性非常大。然而，当医生向家属交代病情时，家属却认为患儿出生后皮肤黝黑一贯如此，是医务人员夸大了病情，吕宝宝父亲甚至拒绝给小孩做相关检查，并要求去上级医院治疗，经过医生耐心细致的解释，家属才逐渐接受宝宝的病情。
先天性肾上腺皮质增生症是一组由肾上腺皮质类固醇合成通路各阶段各类催化酶的缺陷，引起以皮质类固醇合成障碍为主的常染色体隐性遗传性疾病。其中，典型先天性皮质增生症失盐型临床表现为患儿出现呕吐、腹泻、体重不增、脱水、皮肤色素沉着、难以纠正的低血钠、高血钾、代谢性酸中毒、甚至休克，病死率4%-11.3%，合并肾上腺危象死亡率50％以上。此外该型患儿雄激素增高,导致女孩男性化，而男孩则表现性早熟。鉴于先天性肾上腺皮质增生症较为罕见，科室立即邀请儿保科的负责人会诊，并与上海瑞金医院内分泌科专家远程会诊，专家肯定了儿一科对吕宝宝的诊断及治疗。但就在家属接受了病情并同意让吕宝宝接受治疗时，吕宝宝突发肾上腺危象，出现血压急剧下降、休克、呼吸衰竭等症状。科室立即启动应急预案，经过24小时不眠不休的抢救，吕宝宝血压上升，生命体征稳定。可吕宝宝治疗又面临新难题——口服的特效药皮质醇类药物为进口药物，难以购买，医生告知在海南对外贸易特区可以购买到皮质醇药物。但购药周期太长，远水解不了近渴，医生想起另一个正在用此类药物治疗的病友，为不耽误吕宝宝治疗，便立即向他求助。仅用时30分钟，该病友就将药物送到病房，吕宝宝及时服用药物，通过规范治疗，顽固性的电解质紊乱也逐步正常，皮肤由黑变白，病情逐步好转。此后病情完全稳定，顺利出院。
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快照生成时间：2023-03-14 15:45:06
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