腹膜后肉瘤具有显著的复发率，患者一旦发生转移，总生存率将降低

随着医学的快速发展，对常见疾病的生物学特征有了更深入的了解，外科技术和肿瘤多模式治疗的进展，提高了癌症患者的生存率。然而在腹膜后肉瘤中的诊疗中医生却显得有些无力。腹膜后肉瘤是一种起源于软组织的恶性肿瘤，相比其他类型的肿瘤，其最大的特点是显著的复发率。

一、腹膜后肉瘤是一种罕见的异质性肿瘤，一般倾向于局部发病而非转移

1、概述

软组织肉瘤包括60多种组织肿瘤类型，是一组罕见的异质性肿瘤，占成人恶性肿瘤的1%，预后差异十分大。大约15%的软组织肉瘤出现在腹膜后。这些肿瘤起源于腹膜后脂肪、肌肉等结缔组织（不包括内脏肉瘤），当出现症状时体积大多十分巨大，肿瘤直径大约为20～30厘米，此外由于肉瘤严重压迫胃肠道，患者可能出现严重的营养不良。

低级别脂肪肉瘤在患者体内可能会长期不发生进展，但一旦肉瘤出现了低分化成分时，其病程会迅速增快，腰围也随之增加。总的来说，腹膜后肉瘤倾向于局部发病而不是转移。

腹膜后肉瘤中大约有百分之十的患者在诊断时同时发现有转移性疾病，其转移途径主要是血行性传播，远处转移的脏器主要是肺和肝。患者一旦发生转移，总生存率将大大降低，生存期仅为13个月。腹膜后肉瘤的巨大尺寸和深部的特殊位置充满在一个包含许多重要结构的解剖复杂区域，使得腹膜后肉瘤的可切除性变得困难，有时甚至不可能。

2、诊断

腹膜后肉瘤的患者通常年龄较大，早期症状难以察觉，通常表现未非特异性症状，如腹部不适、大便习惯或肾积水改变。如果出现了明显的症状，大多表明肿瘤已侵犯了一个区域结构或或周围器官，从而导致了疼痛、下肢肿胀、食欲不振或体重减轻。

完整的病史和检查对于鉴别诊断非常重要，特别是淋巴瘤、转移性生殖细胞瘤、胃肠道间质瘤、肾或肾上腺原发性肿瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤等肿瘤。腹膜后肉瘤的诊断很重要，能够大体确定术前的组织学类型，提供重要的预后信息，帮助规划最佳的手术切除路线以及新辅助治疗。

由于腹膜后肉瘤复杂的病理学特征，通常需要全腹和胸部CT检查，以防遗漏远处转移。对于可能累及脊柱或神经根或主要位于骨盆的肿瘤，磁共振成像（MRI）扫描可提供重要信息。其他的检查，如脑部核磁共振成像和骨骼扫描，在没有症状的情况下可以不用进行检查。

影像学可以提供组织学亚型的线索（例如，基于脂肪含量、来源器官），但是最终的确诊需要通过活检来获得组织。术前病理穿刺活检是腹膜后肉瘤诊断的金标准，针迹植入的风险很小，不应成为避免活检的理由。如果肉瘤的术前影像学具有明显的特征（例如去分化/分化良好的脂肪肉瘤），而且不计划术前治疗，则不需要术前穿刺活检。

3、组织学类型

织学类型是腹膜后肉瘤复发的重要预测因素，它能反映肉瘤生物学攻击性以及转移潜能、局部复发风险、死亡风险。高分化脂肪肉瘤和孤立性纤维瘤等组织学类型行根治性手术切除预后较好，7年的总生存率超过了80%，孤立性纤维瘤通常需要扩大手术切除治愈，尽管少数（不到10%）具有侵袭性的行为和转移潜能。

高分化脂肪肉瘤具有早期局部复发的特征，需长期随访，因为它可以在原发性切除术后几十年局部复发。而一些组织亚型具有高复发和远处转移的特性，预后较差，其中去分化脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤最具代表性。

平滑肌肉瘤通常起源于静脉，如下腔静脉、性腺静脉或肾静脉，其远处转移的风险很高（5年50%），但局部复发的风险较低（5年10%）。恶性周围神经鞘肿瘤在腹膜后肉瘤中仅占3%，但其肿瘤恶性程度较高，在局部复发和远处转移方面都具有极高的风险。组织学类型不仅影响复发的模式和生存结果，也能反映肉瘤对周围器官的侵袭性。

一项机构通过对537例腹膜后肉瘤患者的临床数据进行分析，发现被切除的器官中肉瘤侵袭率高达47%。在术中怀疑侵犯而切除器官的中，去分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤的器官侵犯百分比分别为50%、78%和100%。

不同的组织学类型对辅助治疗的反应不同，化疗对黏液型脂肪肉瘤效果较好，对多形性脂肪肉瘤也有一定效果，但对平滑肌肉瘤、去分化型脂肪肉瘤则作用有限，不建议对这类肉瘤行术前或术后行化疗治疗。

4、肿瘤分级

软组织肉瘤分期的依据主要是四肢肉瘤数据，由美国癌症联合会所制定。然而腹膜后肉瘤和躯体肉瘤有着不同的本质特征，故软组织肉瘤分期在腹膜后肉瘤分期中的应用具有一定的限制。软组织肉瘤分期中的一个依据便是肿瘤分级。而在各种腹膜后肉瘤复发的预测模型中肿瘤分级也是相当重要的预测因子。

肿瘤分级能够表现腹膜后肉瘤的恶性程度，反应了相同组织类型具有不同的病理学特点，例如低级别脂肪肉瘤更加倾向于局部复发，而高级别脂肪肉瘤的远处转移率较高。这种现象在去分化脂肪肉瘤则表现的更加明显，高级别去分化脂肪肉瘤不仅容易局部复发，远处转移发生率也较高，是一种预后较差的组织学类型。

二、深入了解腹膜后肉瘤的复发因素，需掌握相关医疗措施对复发的影响

1、根治性切除

根治性切除是一切腹膜后肉瘤辅助治疗的基石，边缘阴性切除可提高生存率除。由于腹膜后肉瘤被发现时通常已经包裹了邻近器官，完整切除肉瘤的可能性降低，而不完全切除肉瘤与较高的复发率和较差的生存率显著相关。即便完整切除肉瘤，患者的5年生存率大约为54–70%，5年的局部复发率也难以让人满意，高达41–50%。

能否完整切除很大程度上取决于肉瘤的侵袭程度或邻近内脏器官或血管结构的包裹程度，以及外科医生在腹膜后肉瘤手术中积累的经验。此外，由于脂肪肉瘤中异常脂肪和正常脂肪无法区别，尤其是高分化脂肪肉瘤成分，而术中冰冻也无法得到准确结果。一些专家建议切除腹膜后所有可见脂肪。

传统的观念认为手术切除仅限于肿瘤直接累及的邻近器官，但手术的局部复发率仍然很高，为了尽量减少显微镜下的阳性边缘和降低复发率，最近一些专家提倡采用扩大切除，直接切除相邻的组织器官。如何确定扩大手术的切除范围是一个巨大挑战，由于腹膜后肉瘤没有标准的手术方式，是否行器官切除大多需要主刀医生术中决定。

目前对是否应该行扩大切除，学术界存有较大争议，一些关于肉瘤的回顾性研究指出，与传统的保守切除相比，扩大切除能够降低局部复发率。扩大的范围包括切除腹膜后间隙的所有器官，包括邻近但未被肿瘤累及的器官，以获得更好的边缘。

但这会导致围术期风险增加，当然切除腰大肌、胆囊等低风险器官时不会增加术后发病率。当肉瘤靠近这些器官时时，大刀阔斧地切除这些器官是安全的，当然如果涉及胰腺、十二指肠等重要脏器时应慎重考虑。

2、放疗

由于单纯手术后局部复发率高，人们试图采用手术和放疗相结合的方法减少局部复发。放疗对腹膜后肉瘤是否有效的问题一直存在较大争论。一些研究认为由于腹膜后深在的位置，放疗并不能产生作用，反而容易增加术后并发症的发生率，例如肠瘘、术后伤口感染。

腹膜后肉瘤患者的3年手术切除后的局部复发率为49%，而手术加放疗辅助的复发率降为34%。而一些研究认为放疗能够减少腹膜后肉瘤的复发可能。目前关于放疗的回顾性研究得出的结果各不相同，这更加强调了前瞻性实验的重要性。无论是新辅助放疗还是术后放疗，均难以对腹膜后产生像四肢般的放射效果。

因为周围器官对放射的敏感性，造成了腹膜后肉瘤的辅助治疗极大的困难。低放射剂量不能达到有效的标准，小肠、肾脏、脊髓等重要脏器对腹膜后肉瘤造成了遮蔽。如果决定使用放疗来控制腹膜后肉瘤的复发，放疗的时机应当慎重选择，目前使用术前放疗的趋势与治疗腹膜后肉瘤的专家之间达成共识，新辅助放疗成为最多的选择。

术前放疗提供了准确的肿瘤体积，同时能够减少对正常组织的剂量，因为肿瘤起到天然组织扩张器的作用，并且可能降低手术时肿瘤播散的风险。术前放疗还可以通过促进完全切除边缘来提高手术边缘阴性切除率。

3、化疗

在日常实践中，化疗被认为是治疗各种软组织肉瘤亚型的高危病例的有效方法。然而腹膜后间隙大、位置深，肉瘤在诊断前通常体积巨大，容易使化疗无效。腹膜后肉瘤术后出现局部复发或者远处转移，主要由组织学类型决定，全身化疗对腹膜后平滑肌肉瘤的长期预后和复发没有影响。

越来越多的专家对化疗在腹膜后肉瘤中的效果表示了否定，术前或术后加用化疗治疗腹膜后肉瘤可能导致比单纯手术更差的生存率。给予化疗的时机最好选择在术前，以便早期治疗微转移，并能够评估体内肿瘤反应。

有人担心，在诊断可切除的疾病中，新辅助化疗策略可能延迟外科治疗，而只有极小的益处。事实上，由于腹膜后肉瘤（尤其是高分化脂肪肉瘤）的死亡常常是由于复发导致，因此这些肉瘤的首要任务是减少局部复发。

在经验丰富的医疗中心进行扩大性切除是安全的，并且能够降低局部复发。腹膜后肉瘤手术大多需要联合器官切除，没有统一的手术流程，这对外科医生提出了巨大挑战，尽管术前有了最佳的手术方案，但仍需外科医生临时在术中做出决定。腹膜后的肉瘤特殊生物学特征只有在专门的肉瘤中心就诊，才能够制定出每个组织学亚型“最佳”的切除方案。