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骨髓增生异常综合征的患者为什么出现铁过载？
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病。几乎所有的 MDS患者均有贫血症状，如疲倦、乏力等。在MDS治疗中，严重贫血者多进行输注红细胞改善贫血症状。
铁作为人体必需微量元素之一，其含量最高且在体内分布广范，是各种细胞生理活动必不可少的微量元素，是参与DNA合成和修复、细胞呼吸、氧气运输、脂质氧化和细胞信号转导等过程中许多含铁酶所必需的。
铁过载是指由于机体摄入铁增多、排出铁减少、铁利用功能障碍等原因导致铁总量增多沉积在人体的 组织器官中的病理现象。
铁过载对器官的损害在肝脏、心脏、胰腺、甲状腺和中枢神经系统中表现尤其明显,在肝脏中表现为肝纤维化、肝硬化、肝癌，在心脏中表现为心力衰竭、心律失常、心脏肥大，损伤胰腺后会导致葡萄糖耐受不良和糖尿病，也可导致发育障碍、青春期不完全期和甲状腺功能障碍。
由于人体没有从体内排出铁的活性机制，一旦外源性摄入铁增多，如长期输血的患者，就会出现铁过载现象。
在MDS患者体内存在着铁过载现象时，可以考虑以下几种机制：
1.无效造血：在MDS中长期无效红细胞生成易导致贫血；铁调素是全身铁代谢中的关键调节因子，当无效造血出现时，铁调素表达下调，其作用于肝脏及十二指肠细胞可引起肠道吸收铁增加，导致铁吸收增加和铁过载。
2.长期输血：成分输血是MDS患者最主要的支持治疗方法，但输血引起的铁过载是MDS最常见的并发症。
3.骨髓抑制治疗：在MDS患者中自身免疫症状或免疫功能异常是普遍存在的，使用免疫调节剂、免疫抑制剂、去甲基化药物治疗后均可出现骨髓抑制现象，当红细胞生成减少时，铁利用率降低，转铁蛋白饱和度升高，促进十二指肠铁吸收，外铁摄入过多导致铁过载，骨髓和组织器官的铁沉积改变骨髓微环境，进一步加重骨髓衰竭形成恶性循环。
4.基因改变：目前有研究报道，MDS患者中存在多种血色病基因多态性突变可导致铁过载，如 SF3B1、ERFE、GDF15、JAK2、HFE、TWSG1及DNA甲基化、组蛋白乙酰化等。上述基因虽有研究表明与铁过载现象有相关性，但仍存在许多盲区，且MDS患者存在多种基因突变，仍需进一步探讨研究。
综上所述，应重点关注长期输血MDS患者的铁过载情况，定期检测血清铁蛋白(SF)、累计输血量、器官功能监测以及评估铁过载情况，听从主管大夫的意见及时处理治疗。
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快照生成时间：2024-05-27 15:45:20
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