烟雾病到底什么是

一场普通地感冒竟会导致浑身抽搐发作、持续昏迷、肢体瘫痪、不能说话等一系列严重脑梗死的表现，最终，需要依靠呼吸机和手术治疗。

这究竟是怎么一回事儿呢？

事情是这样的：

7岁的晨晨（化名）受凉感冒后突然出现高热、抽搐发作，之后便意识不清，持续昏迷状态，血压维持在170-180/90-110mmHg，病情持续加重，随后出现口唇发绀、呼吸困难，紧急送入我院儿童重症监护室，给予经口气管插管，连接呼吸机辅助通气治疗，最后经过神经内科和神经外科各位医生积极抢救治疗和检查，才发现竟然是烟雾病导致的急性脑梗死！！！

由于治疗及时有效，孩子目前病情已经得到了有效控制，通过手术治疗，患儿已经恢复正常活动，遗憾的是说话有点含糊不清，只能进行简单的交流，但是随着我们后续的治疗，相信患儿将会恢复正常！

大家不禁会问：

到底什么是烟雾病？

今天我们就好好了解一下这种疾病～

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什么是烟雾病？

提起烟雾病，大家可能首先会想到是不是由于吸烟或者频繁接触烟雾而引起的肺部疾病呢？

答案当然不是，其实烟雾病是一种脑血管疾病，又称为自发性颅底动脉环闭塞症，是由于颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜增厚导致动脉管腔的逐渐狭窄甚至闭塞，在脑底的一些小动脉血管代偿性扩张供血，形成了类似烟雾状血管网为特征的慢性血管疾病。

还是不太明白怎么办，那我们可以把大脑内的血管理解成大树的树干和树杈，由粗到细，由枝干到枝芽，大脑内的血管也是如此，循环的血液会通过主干动脉逐渐流至各种大小不等的分支小动脉最后逐渐到达末梢血管，为脑组织提供养分，烟雾病患儿的主干发生了堵塞，堵塞部分会长出来数量不等的毛细血管来代偿，此时我们从血管造影上来看，就如同是袅袅炊烟，因此被形象地称作烟雾病，也叫做Moyamoya病。

晨晨的正侧位脑造影结果

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为什么会出现烟雾病？

目前烟雾病已经发现有70年的历史了，但是具体的病因尚不完全清楚，可能相关的因素有：遗传因素，感染、炎症、免疫反应，细胞因子分泌异常、弹性蛋白堆积等。

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烟雾病有什么症状和表现？

我们把脑组织比作是地里的麦子，脑血管比作是灌溉的沟渠，血液就是沟渠内的流水，沟渠发生堵塞（动脉狭窄或闭塞），水流无法灌溉，麦子就会出现干旱缺水，枯萎发黄（脑缺血发生），持续干旱就会导致麦子完全枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起的脑缺血和脑梗死原理。但是人体是一个系统的整体，它会在狭窄或闭塞的末端会代偿性的新生许多毛细血管，为缺血的组织提供血液，但毕竟烟雾状的血管不是原装的，走行紊乱、管壁很薄，可能导致破裂出血，就会发生洪涝，引起脑出血。

所以烟雾病就分了两种类型， 缺血型烟雾病和 出血型烟雾病。

轻型的表现为短暂性的脑缺血发作、头疼、癫痫、肢体无力、麻木、感觉异常、视力视野异常等；症状重的出现脑梗死、脑出血发病，表现为肢体偏瘫、言语不清、失语、吞咽困难、昏迷甚至危及生命。

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怎样确诊烟雾病？

从发病表现来看，患儿出现不明原因的持续头疼、面部或肢体麻木无力、说话含糊不清、不能说话（失语）、一过性黑朦或晕倒、癫痫等，就诊的时候就要考虑排除烟雾病可能了，此外一些患儿有智力发育异常、发育缓慢、精神异常等表现也需要排除烟雾病可能。

需要做什么检查呢？

常规我们要完善颅脑CT、MRI明确有无颅内缺血或出血的改变，特别是有肢体麻木无力、偏瘫、言语异常这些症状，就要进一步完善颅脑血管成像检查（CTA、MRA），如果发现存在颅内血管异常狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成的改变，就可以初步诊断烟雾病了，接下来我们确诊就要住院做全脑血管造影检查，也就是大家知道的DSA检查，目前脑血管造影检查是诊断烟雾病的金标准。

大家可以简单的记住3A（CTAMRADSA）

此外，我们为了解患儿脑血流和脑代谢情况，评估患儿脑缺血的严重程度，指导后续治疗，我们还需要做脑灌注成像检查，CTP或者ASL。