聚焦罕见病！中国常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗专家共识来了

4月26日至27日，中国临床肿瘤学会（CSCO）在济南召开2024CSCO指南会。会议期间，由CSCO淋巴瘤专家委员会主导编制的《中国常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗专家共识（2024版）》（以下简称《共识》）已完稿，即将择期发布。

《中国常见原发性皮肤T细胞淋巴瘤诊疗专家共识（2024版）》定稿，从左往右依次为：中国临床肿瘤学会（CSCO）监事会副监事长朱军，上海交通大学医学院附属瑞金医院终身教授沈志祥，中国临床肿瘤学会（CSCO）监事会监事长马军。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）属于非霍奇金淋巴瘤的一种，发病率较低，每10万人中约有24名患者，可累及患者皮肤、血液、淋巴结等器官。蕈样肉芽肿（MF）和Sézary综合征（SS）是其最常见的两种亚型，约占所有CTCL病例的65%。在我国，原发性皮肤T细胞淋巴瘤已被列入《第二批罕见病目录》。

“淋巴瘤有非常多的亚型，大约有138种，涉及全身。其中，原发性CTCL非常少见，且早期症状与湿疹等皮肤病很相似，容易误诊，以致延误治疗，影响患者生存预后。”《共识》主要作者之一、CSCO监事会监事长马军接受采访时表示，基于原发性CTCL的罕见性，以及国内尚未形成规范诊疗的现状，CSCO淋巴瘤专家委员会牵头编制了《共识》，旨在为血液科、肿瘤科、皮肤科等广大临床医生提供参考。

中国临床肿瘤学会（CSCO）监事会监事长马军

据了解， 《共识》涵盖了临床常见的原发性CTCL亚型，专家希望能让医务工作者更清晰地了解原发性CTCL的临床表现及诊疗方案，从而为患者提供更实用的诊疗建议。未来，也需要让大众知晓这个疾病，毕竟该病会严重影响患者的生活质量和寿命。

“CTCL患者普遍生活质量较差，通常会出现皮损、发痒、疼痛以及不可预知的皮肤症状。若患者未能得到及时治疗，肿瘤细胞可能侵袭到淋巴结、血液和内脏，进而影响患者的生命健康。” 马军监事长进一步说道，原发性CTCL在患者身上进展相对较快，随着皮肤外区域出现累及进展速度加快，疾病很快便会进入后期，有些甚至只有短短几个月。因此，早期识别、正确诊断很重要。

目前，原发性CTCL的治疗手段主要分为皮肤定向治疗和系统治疗两大类，临床上往往多种疗法联合应用。《共识》提到，临床治疗时应根据MF/SS的疾病分期，对患者进行阶梯性治疗。

“早期患者主要以定向疗法治疗，如果疾病进入了进展期，就要纳入系统治疗。”马军监事长解释道，近年来，包括单抗疗法在内的创新性治疗方法不断获批，希望满足临床上未被满足的治疗需求。比如，我国已经批准了莫格利珠单抗用来治疗之前已经接受过系统性治疗的复发或难治性SS或III/IV期MF成人患者。

作为国内首部原发性CTCL专家共识，《共识》的制定凝聚了病理科、皮肤科、血液科、肿瘤科等多领域专家的心血、经验和智慧，其诞生将进一步推动我国原发性CTCL治疗的发展。

“像CTCL这样的罕见病，在治疗方面需要多方联合攻关，多学科的协作是我们将来的方向。”马军监事长提到，多学科的协作、会诊、以及共识和治疗方案的制定，能更好地解决病人临床急需。希望汇聚了多方力量的《共识》，能够引发医生、患者以及相关部门对原发性CTCL的重视，从而对我国原发性CTCL管理起到积极的作用，让更多患者获益。