22岁女孩患罕见病死里逃生：全身似烧伤，“失明”1年多才睁开双眼

见面这天，孜巴穿着白色羽绒服、蓝白毛衣，头戴白色毛线帽。武汉的晚冬对她来说还是很冷，为避免眼睛接触冷空气而过敏，她在巩膜镜外面还戴了湿房镜。采访过程中，她时不时要拿起眼药水滴一下。

刚过去的春节假期，孜巴没有回家，而是在武汉大学一间无障碍宿舍度过。跟她一届的同学今年毕业，她还在读大二。复学后，因刚恢复视力不久，无法接受强光和气味刺激，她从电子信息专业转入了历史系。

变化始于那次药物过敏。2021年9月，18岁的她在入学报到两个月后因抑郁症住院，治疗期间疑因服用某种抗癫痫药出现药物过敏，患上重症药疹。她全身起皮疹、皮肤接近烧伤、多器官衰竭，抢救后在TICU（创伤重症监护病房）治疗了49天。回家后，她睁不开眼睛、怕光，接下来一年多近乎“失明”。辗转各地求医后，再次睁开双眼是20岁生日前一天。

去年8月，孜巴做了过去3年多里的第5场手术（眼部），此前还有气管切开手术、羊膜覆盖手术、唇黏膜移植手术、耳部手术。从皮肤、耳鼻喉、眼睛到肾功能，她所患罕见病TEN的多器官受累特征明显。（注：史蒂文斯-约翰逊综合征SJS/中毒性表皮坏死松解TEN，疾病名称因皮肤受损面积而异，小于体表面积的10%为SJS，10%～30%是SJS/TEN重叠，大于30%为TEN，孜巴是最后一种。）

谈起治病三年多的经历，孜巴觉得像一场梦。生病后，她有更多时间思考自己真正想要什么，也更加了解自己。在今年国际罕见病日（2月28日）这天，她想对罕见病患者说：“早期确诊和后期自救很重要，我们永远是自己的第一责任人。没有人比你更了解你自己的身体，一定要对自己有充分的认识，成为自己的英雄。”

以下是孜巴的讲述。

【1】发病：病危通知书与ICU49天

我今年22岁，家在新疆一个小镇，2021年高考后进入武汉大学读书，学电子信息专业。9月新生报到后，我在学校学习了两个月，抑郁症发作了。我到武汉某医院住了20天院，其间按照医护人员给的方案吃药、治疗。

出院后，状态还是不太好。因学业和家庭压力，我一直绷得很紧，打算休学回家调整。出发前，我已经长了口腔溃疡，本以为是扁桃体发炎，就没在意。

12月4日左右，我回到新疆家中一两天，开始发烧、眼睛泛红，到后期全身起皮疹，就像被烧伤一样，也乏力。

家人带着我，赶快到镇医院去看，6日左右，我被下了病危通知书。他们不甘心，带我转到市医院，但也没有好的治疗方案。我当时求生意志强，对妈妈说，“我要去乌鲁木齐更大的医院，希望他们能救我”。

市医院距离乌鲁木齐有800公里，家人坐上救护车陪我赶过去。车上，我输着两袋液体，以维持身体功能。同时也连着心电仪，我在路上一直问小姨：“数据还正常吗？”

那时我还有意识，却没有力气，一旦睡着会很危险。但我好几天都没睡一个好觉，很困很累，睁不开眼。家人为了不让我睡着，跟我聊东聊西。

12月9日早上出发，经过一整天的长途跋涉，10日凌晨终于到了乌鲁木齐，这时距离我刚起皮疹已经过去了近一周。

刚到医院，我就被推进了抢救室。全身的皮肤和黏膜都受到了攻击，出现多器官衰竭。抢救完，我转入了TICU。在里面的前7天，一直昏迷着。醒来时，我说不了话，因为气管已经被切开。

孜巴在TICU病床上。图/受访者提供

接下来，我在TICU清醒并痛苦着，开始重点治疗“烧伤”。因为全身皮肤需要晾干，不能卧床太久。医护人员用纱布在病床两侧扯了一根长绳，让我用力拉着，以保持身体前倾，避免躺下去，那时很难熬。

最痛苦的是换床单。因为皮肤和一次性床单粘在一起，每次换的时候，要把它从我的后背扯下来，抽筋扒皮的痛。为避免感染，一天甚至需要换好几次。

新疆的冬天很冷，虽然TICU有暖气，但医护人员基本穿着毛衣毛裤工作，我因全身皮肤“烧伤”，没办法穿衣服，连盖被子都是隔着一层铁杆子，根本感受不到温度。我冷得骨头疼，一度怀疑自己是不是得了骨癌。

这些身体上的痛苦不是一时半会能缓解的，更难受的是，还伴随着精神上的折磨。在TICU的大部分时间，我都是清醒的，很无聊，也睡不着。在里面我没有时间观念，不知道外面是白天还是黑夜，估计常是昼夜颠倒的状态。

我常问医护人员：“到底什么时候能出去？”他们总安慰我，等不发烧了，过两天就能。我听过很多遍这样的回答，后来不再相信这种话，甚至有点生气。

从2021年12月到2022年2月，我在TICU住了49天。出来后，先转到缓冲病房观察了一周，又到普通病房住了一周。见到家人我才知道，为了方便照顾我，他们在乌鲁木齐租了房子。

出院后，我跟他们到那里暂住了两个月。爸爸、妈妈和姥姥三人一起照顾我，有人抬动我、有人看着我（防摔倒）、有人做饭。

出ICU的第二周，我迎来了19岁生日。家人在乌鲁木齐的住处附近订了餐厅，最好的朋友也来了。那是我第一次正式过生日，没想到居然是在死里逃生后。在生日蛋糕前，戴着墨镜、假发的我闭眼许愿。当时，我的眼睛还睁不开，全身皮肤红彤彤的。

孜巴过19岁生日。图/受访者提供

【2】“失明”：20岁生日前一天睁开双眼

4月，我们从乌鲁木齐回了家。到家的第一个月，因为对外面世界的新鲜感，我想睁开眼睛看看，但每次只能眨一下就闭上。在房间里，我偶尔眨眼时，看到的是极暗环境中一些杂乱的线条，基本没有色彩。

后来不知什么原因，我越来越怕光，在屋里不能开灯，也不能接受日光刺激。我的房间背阳，窗帘很厚，但还不够，我让妈妈把冬季的厚被也挂到窗户前，保证整个房间完全黑暗，我才能睡得着。

即使睡觉，我也不能躺着，只能坐起来蜷着双腿，双手趴在腿上睡，在家那一年基本如此。因为一旦躺着，我就喘不上气，眼睛也难受。

那一年，我基本“失明”了。不是完全看不见，只是眼睛无法睁太久，眨一下就自动闭上。

2022年6月，父母陪我去了广州某医院，第一次买了湿房镜，它通过注水为眼睛提供湿润的环境，也有防护作用。但从广州回家后，可能因为气候干燥，我又睁不开眼睛了。

12月，我又去上海做了角膜覆盖手术，但效果不太好，只在术后一段时间能勉强睁开眼，拆线后还是睁不开。我不甘心，尽管每次睁眼都很痛，还是强制掰开上下眼皮，忍着痛继续查资料。

孜巴在上海某医院的《出院小结》。图/受访者提供

我发现，北京某医院早期就SJS发布过患者招募通知，觉得有了希望。到北京面诊后，医生提出的治疗措施是：长期戴绷带镜，持续点眼药水、用免疫抑制剂等。（注：绷带镜，一种软性镜片，戴在眼球角膜上，用于保护眼表、辅助治疗。）

这样治疗了一段时间，2023年1月，我睁开了一只眼睛。起初还是眨眼，随着睁眼时间越来越长，视野慢慢清晰。但因为斜视，双眼视物不能重合，我得戴单眼眼罩。约一个月后，就在20岁生日前一天，我起床后突然发现，双眼都能睁开了。

那天我很激动，用手机拍下了我生病后第一张自拍，觉得外面的世界真好看。从失明到重见光明，我用了1年2个月。

【3】复学：自己查论文发现巩膜镜

2023年9月，休学近两年后，我回到了武汉大学。刚开始爸妈不放心，妈妈来陪读。

有一天，我戴着绷带镜刚出宿舍不到百步，眼睛突然睁不开了，感到一阵疼痛。我只能蹲在地上对着手机喊，“小爱同学，打电话给我妈妈”。妈妈赶紧骑电动车过来，送我去教学楼上课，下课后再来接我。

后来，武汉越来越冷，我在室内眼睛也肿，根本睁不开，才发现冷空气过敏的问题。现在每次出门，我要戴保暖帽、湿房镜、眼药水等，而且不能在寒冷的室外待太久。

为改善眼睛状况，有一次我写论文时突然想到，可以用图书馆资源查阅相关医学文献。2023年12月，我逐渐了解到一个叫“巩膜镜”的东西，它是硬性的，像碗一样，往里注水后再戴上，能保持眼睛湿润。

幸运的是，正是那一年，巩膜镜才引进国内。我查到武汉一家医院可以配，急忙挂了号，医生告诉我：“可以试试，但先等炎症控制下来。”

去年3月，我第一次戴上了巩膜镜。它是只要醒着就得戴。每晚睡前，我再摘掉它，换上绷带镜，然后用仪器给巩膜镜消毒15分钟。那是我最烦的一段时间，因为不能睁眼，最多眨一下再闭上。

临近睡觉，我要抹质地很稠的眼膏，抹上之后就看不清了。早上起床后，我把眼膏清洗掉，再戴上巩膜镜，开始一天的生活。因为要经常换洗，摘镜后看不清东西，上下铺比较危险，我跟学校申请了一楼的无障碍宿舍。

【4】病友群：共享经验，抱团取暖

巩膜镜的效果很好，虽然眼睛遇冷空气还是会肿，但再没出现原地“失明”需要呼叫人的情况。因为觉得好用，我把它了病友群。后来大约10位病友也用上了，反馈生活质量有所提高。

我进病友群比较晚，却在群里很活跃。因为自己走过很多错路，想把经验教训分享给大家。我有时也会刻意活跃气氛，毕竟大家经历着差不多的痛苦。后来，其他病友把群主转让给了我。

因为知道报团取暖的意义，我在自媒体分享自己的经历后，陆续有更多病友加入我们。现在群里150人中，三四十人都是我拉进来的。

每位病友都有自己的特殊性，大家经常私信我聊问题。当眼睛比我更严重的人找到我，我的心态很复杂，看着他们觉得难过，尤其那些十几岁就失明的孩子，他们还那么小。

群里大部分是患病孩子的父母，也有20多岁的年轻人、30多岁家里有孩子的患者，但没有老年人。其实我查的论文数据显示，这个病老年患者更多，有时候会想，他们去哪了？

我希望他们过得好，但如果是没掌握到相关信息，其实挺可悲的。病友群的帮助很大，大家可以互相分享经验。作为亲身经历者，我知道一旦走错了路，将遭受不可逆的损伤，很可能失明。

孜巴的病历。图/受访者提供

就医过程中，我曾被医生告知，“一辈子要点眼药水，以后肯定会失明”。听到时，我受了很大的打击。原以为自己是能屈能伸的人，但我确实无法接受自己某一天会失明这件事。只是，我经历过更黑暗的时刻，相对而言，能接受自己目前的状态。

【5】自救：永远的第一责任人

现在，我戴着巩膜镜，手边不离眼药水。因为泪腺出了问题，我没有眼泪，哭不出来，需要经常滴眼药水保持眼部湿润，否则干涩且痛。眼药水是感觉干了就滴，之前最频繁时，每5分钟一次。

至于皮肤，经法医评估，我身上的瘢痕占到全身面积的60%-70%，皮肤六级伤残。（注：瘢痕，指皮肤损伤愈合过程中形成的增生性组织。）

手臂瘢痕。图/受访者提供

看着瘢痕，肯定有些许自卑。为了对抗这种心理，有时我会有意穿着吊带短裤，走在包容性很强的大学校园里。有时候，我又会摇摆不定，“算了，真的不好看，还是遮起来吧”。

既然瘢痕的存在让我看起来特立独行，那就让这些特别的东西更多吧。上个月，我鼓起勇气去染了发。挑染的蓝色，是天空、大海的颜色，代表我对自由的向往。

在我看来，头发是比较有象征意义的。在ICU剃光的头发，留了三年才长起来，我一直舍不得剪。本打算捐给患癌症的小朋友，用于做假发，但我是自来卷，捐不了。这次染发、剪发，也算是迈过了一道坎——初步接受了“自己真的生病了”这件事。

我知道，要完全接受它，是终身的课题。作为一个有独立人格的人，如果对自己的身体、生活失去掌控感，甚至无法独立生活，是很难受的。我想，很多患者都有同感。

在我看来，自己算是有主见的人，小事上可以谦让，但大方向上会坚持做决定。失明期间，我的前路是未知的，父母想让我转回新疆上大学，身边其他人也劝我，似乎这样就能安心一些。但我对自己的身体、发展打算和未来都有清楚的认识，还是坚持自己的想法。

生病后，我对自己的认识更多了。因为有更多时间和精力放在自己身上，开始思考我为什么要学习、真正想要什么，而不是一味随波逐流。

复学的第二学期，我因恢复视力不久，担心眼睛再出问题，要避免长时间用电脑，以及物理实验的强光和气味刺激，就转到了历史系。

虽然不确定未来就业方向，但我现在除了上课，还健身、学法语和英语，摸索适合自己的技能。未来如果有机会，我会申请留学法国，那边气候可能更适合我的身体状况。

最后想对罕见病患者说，早期确诊和后期自救很重要，我们永远是自己的第一责任人。没有人比你了解你的身体，一定要对自己有充分的认识，成为自己的英雄。