女子心脏罕见长癌 医生成功“换心”

手术团队在紧急实施心脏移植。郝黎张蓝溪摄

因为没有上皮组织，心脏是人体器官、组织中为数不多不易长癌的地方。但心脏一旦长出恶性程度极高的肿瘤，病情往往进展迅速，危害极大、干预手段有限，此时心脏移植是最为关键的治疗方案。

今年32岁的小敏就是一位非常罕见的心脏恶性肿瘤患者，不到20天，恣意疯长的肿瘤就胀大了一倍多。经广东省人民医院心脏移植黄劲松、吴敏团队的专业诊断后，她异常幸运地及时获得了心脏捐献供体，并于10月6日成功接受心脏移植。“如果不进行移植，她的生命将以小时来计算。”经过12天治疗，小敏目前已康复出院。

年轻女子突然胸闷、心悸

传统检查只发现心包积液没找到原因

小敏平素身康体健，也没有特别的不良生活习惯。但从9月开始，她突然出现胸闷、心悸等典型的心脏病症状。经过多次心脏B超检查，医生们发现了她胸闷、心悸的原因——心包积液。“心包是覆盖在心脏表面的膜性囊，对心脏具有保护作用，能防止心腔过度扩大，以保持血容量恒定。心包出现积液后，会挤压心脏的空间，最终影响到心脏收缩危及生命。”

然而，她辗转多家医院，都发现了心脏大量心包积液，但都未能找出病因。“一般而言，90%以上的心脏疾病可以通过B超揪出病因，但患者情况特别罕见，我们不得不为其进行了心脏MR和心脏CT。”广东省人民医院心脏移植与辅助外科副主任吴敏告诉南都记者，通过这些影像检查手段，治疗团队发现患者心脏内有一个肿块。“最后我们为其进行了更为全面的PET-CT检查，明确了心脏肿瘤的存在。”

移植团队通过综合考虑，判断其患有比较隐匿的恶性心脏肿瘤，而且侵蚀性很强。“肿瘤凿穿了心脏壁，血液就渗出到心包，出现心包积液。”

吴敏告诉南都记者，一般的心脏恶性肿瘤都是团块样生长，但小敏患的是侵蚀性的血管肉瘤，肿瘤侵蚀性生长，仅仅20天，就从三厘米长大到了七厘米大小，还穿破了心脏的右房壁形成夹层，导致心包腔里积聚了大量血性积液。“从肿瘤的恶性程度来看，那是一个非常罕见特殊的肿瘤。换句话说来，它更像是心脏的一个定时炸弹。如果时间再拖晚一两天的话，心脏出血会越来越多，病人随时都有可能死亡。”

心脏肿瘤恣意疯长

及时心脏移植成唯一的手段

如果恶性肿瘤发生在其他脏器组织，外科手术切除肿瘤后组合辅助治疗(放化疗)、新辅助治疗(靶向、免疫)是主要手段。但对于生长于心脏位置的恶性肿瘤，尤其是生长如此迅速，且已侵蚀破坏心脏肌肉组织的恶性肿瘤，手术切除起来却有点投鼠忌器。

“心脏的特殊性在于，它的肌肉组织还承担着电信号传导的功能。如果手术破坏了这种电信号传导，出现心脏传导阻滞，那是会致命的。”黄劲松告诉南都记者，他所在的团队也曾为少数几位类似患者进行了手术切除，但患者往往在术后三个月左右就出现复发。

“心脏移植，从根源上将心脏恶性肿瘤滋生的‘土壤’全部置换掉，考虑到患者的病情进展非常迅速，心脏移植还必须尽快进行。”团队立即将相关信息上传到了中国人体器官分配与共享系统进行器官移植等待。考虑到患者的年龄和病情危重程度，小敏在系统中享受到了最高优先级别待遇，只等合适的供体出现。“术前一两天，她已经出现乏力、精神不济、心脏被极度压迫的感觉。这种程度，已经是命悬一线，随时有猝死风险了。”

得益于广东良好的公民器官捐献意识，10月6日，小敏获得合适的心脏供体。捐献者在因故弥留之际，家属代其实施了主要大器官捐献，其中就包括心脏。

小敏的移植手术过程非常顺利，术后恢复良好，很快就转出了ICU。目前小敏各项指标恢复良好，已于18日出院。心脏移植团队还会对小敏进行全生命周期的随访及管理，密切关注她的康复情况。

焦点

广东公民器官捐献数长期居全国第一

黄劲松表示，没有器官捐献也就没有器官移植，广东省的公民器官捐献数长期居于全国第一，这是小敏获救关键环节。“今年以来，省医心脏移植团队已成功实施了40余例心脏移植手术，手术成功率达到了97%。累计完成的400余例心脏移植中，90%左右的患者正在接受省医团队的长期随访。”

心脏恶性肿瘤需后续辅助治疗

心脏恶性肿瘤异常罕见，20年前，国际国内的恶性肿瘤权威专著中，甚至都没有涉及该领域。在心脏疾病领域有着传统优势的广东省人民医院，累计开展的400多例心脏移植中涉及心脏恶性肿瘤也仅有6例，有患者在心脏移植后生存期超过五年。

临床罕见，实际病例少，目前对于该类肿瘤的认知还比较有限。从省医开展的治疗来看，小敏最终病理诊断的心脏恶性血管肉瘤一般不会通过血运进行心脏之外的远端转移。但其极高的恶性程度决定了后续化疗等辅助治疗的必要性。

“如何开展化疗，我们将协同兄弟科室多学科会诊后慎重推进。”吴敏表示。

采写/摄影:南都记者王道斌通讯员