“不死的癌症”！每次复发都是重创，红斑狼疮究竟有多凶险？｜第2眼

12月12日晚，周海媚工作室发布通告称，周海媚因病医治无效，于12月11日离世。此前有爆料称，周海媚因疾病红斑狼疮离世，但她生前曾多次否认患有该病，澄清自己是有血小板过低症。

一时之间，“红斑狼疮”多次冲上各平台热搜，引发网友关注。这个病究竟有多凶险，为何大家会谈“狼”色变？一起了解。

红斑狼疮到底是啥？

红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮等亚型。系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。

系统性红斑狼疮是一种身体免疫系统自我攻击的疾病，并非很多人以为的皮肤病。该病病因复杂，与遗传、免疫、性激素、环境因素如病毒、细菌感染等有关。由于某种未知的原因，发病后人体的正常免疫系统被打破，产生了自身抗体，攻击自身细胞组织，造成组织损伤、器官功能障碍、伤残，甚至死亡等不良后果。

由于红斑狼疮不易根治，需长期治疗，且患者长期遭受折磨而被医学界称为“不死癌症”。多见于生育期女性，儿童亦有发病，被称为世界三大疑难病症之一，特点是慢性病、反复发作、无法根治。

如何诊断红斑狼疮？

诊断红斑狼疮很困难，因为体征和症状因人而异，且相差很大，甚至可以说没有完全相同的狼疮病例。红斑狼疮患者的体征和症状可能随时间变化，并与许多其他疾病的体征和症状发生重叠。

没有一种检测可以直接诊断红斑狼疮。需要将血液和尿液检测、体征和症状以及体格检查结果相结合进行诊断。有时甚至需要将受损的肾脏及脸部的感染部位活检来配合诊断。

出现哪些症状要当心？

既然名为红斑狼疮，皮肤上的红斑似乎就是这个疾病的“标配”。不少患者的面部都会出现跨越鼻梁的蝴蝶状红斑。患红斑狼疮还容易出现雷诺现象、甲周红斑、皮肤血管炎、脱发、斑秃、口腔溃疡等。有的患者早期症状表现为冻疮，天暖后会消失，然后再复发。

与此同时，红斑狼疮可累及多脏器，其中以肾脏疾病最常见。除肾脏疾病外，血液系统受损可表现为白细胞血小板降低、贫血；累及神经系统，可能出现头晕、头疼、胡言乱语、昼夜颠倒、间断性意识不清；有的患者会出现了视力受损。它还会影响内分泌系统，影响女性的生育能力。

中华医学会风湿病学分会发布的《系统性红斑狼疮诊疗规范》指出，系统性红斑狼疮的临床表现具有高度异质性，不同患者的临床表现各不相同。包括发热、疲乏等全身症状；皮肤黏膜损害症状；肌肉骨骼、肾脏、肺、心脏、消化系统、神经系统、血液系统受累等。有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕。

值得注意的是，红斑狼疮并不具有传染性，不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播给另一个人。

红斑狼疮的发病率如何？

作为最常见的系统性自身免疫性疾病之一，根据美国狼疮基金会的数据，美国至少有150万人受此病困扰，而全球至少有500万患者。此外，系统性红斑狼疮近年来在儿童的发生率明显上升。

中华医学会风湿病学分会制定的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》显示，我国系统性红斑狼疮发病率为30-70/10万。国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心发布的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》指出，据估测，我国约有100万名系统性红斑狼疮患者，发病率位居全球第二。

哪些人群更容易患病？

中国系统性红斑狼疮研究协作组的数据显示，我国系统性红斑狼疮患者的平均发病年龄为30.7岁，男女比例为1:12，诊断时的平均年龄为31.6 岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18~40岁者占79.56%，反映出我国系统性红斑狼疮患者绝大多数为青年人。

从地域分布来看，我国北部地区的系统性红斑狼疮患者最多，占25.03%；受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长及居住在我国南方的系统性红斑狼疮患者疾病严重度更高。此外，紫外线照射和吸烟均可诱发系统性红斑狼疮发病与复发，吸烟者的病情更严重，更易发生肾损害。

红斑狼疮能被治愈吗？

截至目前，系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，与遗传、激素、环境等多种因素有关，且迄今为止不可治愈，多数患者面临着疾病反复复发，严重时会危及生命，被称为“不死的癌症”。

复发是红斑狼疮患者一生要面对的，也是治疗中最难跨过去的坎儿，不少患者在“复发-缓解-再复发”中不断被消耗和伤害。哈尔滨医科大学附属第一医院副院长张志毅曾刊文指出，复发一次器官损害就加重一次，每次复发对患者来说都是一次重创，同时长期药物累积的不良反应也会使患者的生活质量受到严重影响。据了解，近60%的红斑狼疮患者会出现持续活动或者疾病反复复发，超过50%的患者发生器官损害。

红斑狼疮的生存率如何？

随着诊断性检查敏感性提高、更早期的诊断或治疗、较轻微病例的纳入、治疗越来越正确以及并发症的及时处理，系统性红斑狼疮患者的生存情况已有改善。根据《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》，我国系统性红斑狼疮患者的10年生存率已升至目前的89%，不过25-30年后的存活率呈断崖式下降，仅为30%。

中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰介绍，随着病程的延长，几乎所有系统性红斑狼疮患者都会出现不同程度的脏器受累，伴随逐渐累积的脏器不可逆损伤，最终造成多器官功能衰竭，导致患者死亡。“残酷的现实是，我国发病年龄在30岁左右的患者，至55~60岁时，超过一半死亡。”

患病后还能结婚生育吗？

可以正常结婚，建议有计划地生育。医生表示，育龄期女性患者，在病情稳定6个月以上，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，激素的使用剂量为泼尼松每天15毫克（或相当剂量）以下可考虑妊娠。

备孕前，应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估。妊娠期间，应密切监测系统性红斑狼疮疾病活动度及胎儿生长发育情况。

患病后还可以运动吗？

适当运动可以增强患者体质，防止长期使用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉萎缩等不良反应。系统性红斑狼疮的患者在疾病活动期，应以静养为主，同时每天要保证8～10个小时的睡眠。等疾病进入稳定期，就可以进行适当运动了。

患者可以选择游泳、慢跑、散步、骑自行车、太极等运动项目，如果是女性患者，还可以选择体操、瑜伽等运动方式。最佳的运动量是运动完后，以患者感觉到不疲劳比较好。运动要有规律、循序渐进、量力而行。

患者能否打流感疫苗？

今年秋冬，国内流感、新冠、支原体流行，红斑狼疮病人能否打流感疫苗？著名科普作家庄时利和表示：“红斑狼疮病人是高危人群，建议在条件许可的情况下，优先接种流感疫苗与新冠疫苗。”

红斑狼疮患者一旦感染，症状会比一般人群要更严重。因此，目前包括美国疾控中心、美国风湿病学院以及我国公共卫生机构和许多医生都在鼓励自身免疫疾病患者接种新冠疫苗。但若病情处于活动期，有过敏史、发热期，正在使用生物靶向药治疗的狼疮患者均不建议接种新冠疫苗。

感染流感病毒的系统性红斑狼疮患者病死率是普通人群的5倍，尽管流感疫苗并非绝对安全，但经过多年的临床认证，相较于可能发生的不良反应，其对系统性红斑狼疮患者的预防保护作用是主要的。

患者日常护理要注意哪些？

首先要调整好心态。研究发现，精神紧张和抑郁等不良情绪会引起免疫系统紊乱，触发和加重狼疮病情。医生建议，患者家属要多给予理解和支持，排除各种消极因素，帮助患者树立战胜疾病的信心。

健康饮食对患者来说也至关重要。要适量摄入优质蛋白质，不吃或少吃具有增强光敏感作用的食物，如无花果、芹菜、蘑菇等。避免辛辣、烟熏食物。建议患者每天至少吃一种深绿色和一种橙色蔬菜，多吃蔬菜和水果；每天食用的谷物类食品中包含至少一半的全谷物食品；每周至少吃两次鱼类。

需要注意的是，烟草会诱发系统性红斑狼疮的发作，因此患者要避免吸烟。同时，还要注意防晒。患者尽量避免10:00～15:00出行，禁止日光浴，以防晒伤。室内挂窗帘，减少紫外线的照射。避免接触刺激性物品，如染发剂、发胶等。

（参考资料：中国新闻网、大皖新闻、扬子晚报、人民日报健康客户端、健康时报、健康报、凤凰网、光明日报、@营养师顾中一等）