“铁桶”女孩：挑战不能呼吸的痛

本文转自：台州日报

台传媒通讯员李沂航

人体有着精妙的构造，肋骨、胸骨构成饱满舒展的胸腔，可让身处其中的心脏有力搏动，肺脏自由呼吸。

试想，如果肋骨、胸骨没有良好的发育，心和肺就会被箍在狭小的胸腔内，就像装在了细长的铁桶里，无法呼吸，痛不欲生。

在临海，就有这样一位“铁桶”女孩，无法呼吸的日子，她一过就是20年。

好在有家人的照顾和坚持，让她等到了手术的机会。更幸运的是，她终于碰到了专研胸壁疾病的孔敏医生和成熟的台州医院团队。历时3个多月，她终于能够舒畅地大口呼吸。

常年依靠呼吸机

5月20日，小满节气，也是谐音爱的日子，寓意圆圆满满。

20岁的小茹（化名）躺在心胸外科病房里休息。“恢复良好，再过几天就可以出院回家了！”一大早，心胸外科主任医师孔敏查完房后，对小茹母女说。

“太好了，谢谢医生，没有你们就没有我们家的现在，孩子能治好，我们以前是想也不敢想的。”小茹妈妈的快乐溢于言表。

20年前，呱呱坠地的小茹，也曾给这个家庭带来短暂的快乐。可是长到五六个月的时候，小茹开始频繁感冒，每一次都会发展成严重的肺炎，直至住院。

妈妈带着小茹到处求医，有的说是鸡胸，有的说是胸骨发育不良，但是都没有更好的治疗方法，只能一生病就往医院跑。

就这样，小茹在病痛中长到了12岁。一走路就喘不上气，只能让妈妈抱着；晚上呼吸困难无法安睡，就趴在妈妈的膝盖上睡……为了照顾小茹，妈妈辞去了工作，在家做些零工贴补家用，母女两人形影不离。

随着身体的发育，小茹的心肺负担越来越大，呼吸也越来越困难。在一次求医后，小茹妈妈听从医生的建议，购置了一台呼吸机。

就这样，白天吸氧，晚上戴上家用呼吸机，小茹又撑过了好几年。

“呼吸机用上大半年就得换新的，你看我的手机里，现在都是呼吸机的促销广告。”小茹妈妈说，虽然家里经济紧张，到现在房子、车子都没有买，但是只要是孩子需要的，我们都舍得。

小茹妈妈说，这期间，他们最害怕的，就是刮台风。“一说要刮台风了，我们就很紧张，就怕停电影响呼吸机运行。”

一直到今年过年，小茹的情况急转直下。2月19日，家人想着，再带小茹到医院看看，也算尽力了。也正是这一次求医，让小茹迎来了生机。

绝境中迎来生机

来到台州医院东院区急诊科的小茹，颜面发绀，状态极差，戴着呼吸机的情况下，二氧化碳分压还飙至80mmHg，氧饱和度无法维持，被收住在急诊重症监护室。

急诊科邀请心胸外科会诊后，医生将小茹的情况汇报给首席医生孔敏。

“这是罕见的窒息性胸廓发育不良综合征。”心胸外科细分亚专科后，孔敏负责胸壁亚专科，前段时间，他在文献上了解过此类疾病，因此看到CT影像后便一眼识别。

仔细查看小茹的各项检查报告并查体后，孔敏确定了这一诊断。“该疾病是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病，临床以胸廓狭小及伴发的呼吸系统异常为主要表现，并有骨盆畸形及肢体畸形等合并症，比如小茹的手脚短粗就是明显的特征。”

孔敏还了解到，广东省第二人民医院的王文林教授是完成此类手术最多的一位专家。

有手术的机会，但是风险大、费用高。当医生将这一诊断告知小茹家人时，“我们愿意赌一把！”小茹妈妈说，不做手术是死路一条，做了我们就还有希望。

就这样，小茹被转到了心胸外科进行术前准备。孔敏也在科主任叶敏华的支持下，一边联系王文林教授，一边和麻醉科、ICU等相关科室多次进行术前讨论。

3月2日，一切准备就绪，小茹被推进手术室，进行胸廓畸形矫正术。手术由王文林教授和孔敏主刀。

术中见其肋骨与肋软骨交界处内陷，胸腔面形成了尖锐的畸形，胸壁严重缩窄。医生将内陷处切除、行肋骨和肋软骨塑型后，以特制的钢板“延长搭桥”实施胸壁重建。

从早上8点进手术室，到下午2点，手术取得成功，氧饱和度改善。

术后恢复一波三折

术后，小茹被送进了ICU。

“手术只是小茹闯过的第一个难关，术后的恢复也至关重要。”孔敏说，这就需要较强的综合救治能力。

也许是心肺未能适应扩大的胸壁，加上术前就存在病症，小茹的恢复之路可谓一波三折。

“术后第二天，小茹就出现了肾功能衰竭情况。在使用连续性血液净化治疗后好转；术后第二十天，氧饱和度跌至低谷，呼吸机打到了纯氧状态；之后还出现了心衰、肺部感染、肺动脉高压等一系列症状。”重症医学科副主任医师余国亮说，救治团队曾考虑为小茹使用ECMO。

之后，在多方会诊后，团队决定尝试一氧化氮治疗。所幸治疗见效，小茹的情况慢慢好了起来，逐步脱离了呼吸机，配合康复锻炼，她终于在5月初转回了普通病房。“孔医生每天早晚都来看一下小茹，有时候下了手术来病房都晚上9点多了。”小茹妈妈说。

对于出院后的生活，小茹并没有太多想法，能平躺、能睡到自然醒，就是她此刻最大的幸福。小茹妈妈说，让她跟着自己在家做点零工，以后就能养活自己了。

孔敏表示，胸壁畸形并不是小众的疾病，有时候会严重影响患者的心理，造成自卑和社交恐惧，严重者还可能影响生理甚至危及生命。希望大众提升对此类疾病的认识，早诊断、早治疗，提高生命质量。