“凶险”的血管瘤之卡波西型血管内皮瘤和丛状血管瘤

相信看过我之前科普的读者朋友都知道，我一直向大家强调的是血管瘤/血管畸形是一种安全性相对较高的疾病，患者一般不会等到马上要危及生命了才会来就诊，当然这是大多数的情况，今天，我向大家科普一下相对“凶险”的血管瘤--卡波西型血管内皮瘤（KHE）和丛状血管瘤（TA），一起看看他们一般都会引起哪些急症。

卡波西型血管内皮瘤

卡波西型血管内皮瘤（Kaposiformhemangioen-dothelioma，KHE）属于交界性血管肿瘤，不会发生远处转移，但具有局部侵袭性，可累及体表多个部位或深部脏器。新生儿中卡波西型血管内皮瘤（KHE）的发病率约 0.7/1000 万，在血管肿瘤中约占2%。绝大多数卡波西型血管内皮瘤（KHE）的病例在1岁之内发病（可占90%），其中1月龄内发病占60%。在体表处，卡波西型血管内皮瘤（KHE）病灶通常表现为皮肤或皮下坚韧肿物，外观呈紫红色结节或斑块，色泽常深浅不一，边缘因淤斑或毛细血管扩张而界限不清。在自然病程中，婴儿期发病的卡波西型血管内皮瘤（KHE）常有快速增长期，之后虽有不同程度的缓慢缩小，但不能完全消退。在完成快速增长和缩小后，残留病灶性状不一，常常会呈现葡萄酒色斑样改变，皮肤表面散布丘疹及毛细血管扩张，也会伴有肿胀和纤维化的质地改变。

丛状血管瘤

卡波西型血管内皮瘤（KHE）和丛状血管瘤（TA）可引起卡梅现象（Kasabach-Merrittphenomenon，KMP），这是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，卡梅现象（KMP）的病程凶险，患者往往会因为凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害等而出现预后不佳的情况。

需要注意的是，胸腹腔、纵膈、腹膜后的卡波西型血管内皮瘤（KHE）病灶常常会累及重要脏器， 再加上血流量较高，因此极易引发卡梅现象（KMP），且此类疾病发病隐匿，病程凶险，患者常常因为呼吸窘迫、腹部膨隆、肌张力减退或便血而就诊。

除此之外，累及肌肉的卡波西型血管内皮瘤（KHE）病灶同样因为血流丰富，因此比单纯的皮肤、 骨骼病灶更易引发卡梅现象（KMP）。

实际上，无论是发生在何种部位的卡波西型血管内皮瘤（KHE），就单个病例而言，卡波西型血管内皮瘤（KHE）的病程均难以预测，都易引发卡梅现象（KMP），普通的创伤、感染甚至血制品输注都可能触发瘤体增大、紫癜和疼痛，进而伴发卡梅现象（KMP）。

丛状血管瘤（TA）同样好发于婴幼儿，半数以上在婴儿期发病，近70%在10岁前发病，值得庆幸的是。丛状血管瘤（TA）发病越早则自然消退的趋势越明显。丛状血管瘤（TA）的增生期通常为5个月至10年，此后保持稳定，自发消退仅占10%。丛状血管瘤（TA）的临床症状与卡波西型血管内皮瘤（KHE）的皮肤病灶类似，但浸润深度浅，也无内脏的累及。因此，一般情况下体积较大、累及至肌肉的丛状血管瘤（TA ）才可能引发卡梅现象（KMP）， 病灶也可因红肿热痛而被误诊为局部炎症。

综上所述，卡波西型血管内皮瘤（KHE）和丛状血管瘤（TA）多发于新生儿，且二者的病程均难以预测，如果您的孩子被诊断为卡波西型血管内皮瘤或丛状血管瘤，请一定要对孩子多一份关注，尽早就医！