京昆专家联合救治两名罕见先心病患者

本文转自：昆明日报

本报讯 记者张晓莉报道 原本没有交集的23岁学生小邓和56岁的长途司机岩先生，近期都因困扰多年的罕见心尖部肥厚型心肌病，先后来到云南省阜外心血管病医院治疗。

小邓从10年前开始，只要活动量一大就会感觉胸闷憋气。近两年来，她的情况变得更严重，发生了3次突发晕厥，最严重的1次送到医院抢救才醒来，却一直未检查出明确病因。小邓说：“我不敢活动，学校的体育课都无法正常参与。”

岩先生也是类似情况。他介绍，这几年稍微活动就会出现明显的心绞痛症状，因为身体无法负荷，不得不辞去工作。

多方打听下，他们相继来到云南省阜外心血管病医院心外科就诊，检查后被明确诊断为比较罕见的心尖部肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传的心肌疾病。正常的心脏就像一个“2室2厅的4居室”，共有4个腔，分别为左心房、右心房、左心室和右心室。肥厚型心肌病，就是指最重要的左心室这个“房间墙壁”增厚了，会影响血液流出，这是比较常见的“梗阻性肥厚型心肌病”，目前已经可以通过比较成熟的外科手术治疗。更为罕见的是心尖部肥厚型心肌病，是由于“墙壁”过度肥厚让心室容积变小，从而导致泵出的血也明显减少，产生胸闷胸痛乏力等症状，最严重时会出现恶性心律失常猝死。过去对严重的心尖部肥厚型心肌病，只有进行心脏移植才能有效延长患者寿命。

两名患者入院后，经过京昆两地专家讨论会诊，一致认为开展心尖肌肉切除术是较合适的治疗手段。在完善相应检查后，由中国医学科学院阜外医院驻昆专家闫鹏带领团队为患者实施了经心尖入路的心尖肌肉切除术。术中切开心尖部位的肥厚心肌，显露心室腔，并把周围包括室间隔和游离壁的肥厚肌肉削薄。

闫鹏介绍，这个手术难点在于切少了，不能有效增加心脏“房间”的面积，切多了有可能使“墙壁”打穿，还可能会影响心肌收缩能力。经过仔细操作，终于使“房间面积”和“墙壁厚度”达到了术前预设的理想目标。

术后复查心脏彩超，显示“房间容积”（左心室舒张末期容积）和心脏排血量较术前分别增加了50%和80%，病人在术后两三天症状明显改善，活动耐量明显增加。出院前，小邓说：“终于没有再出现那种濒死的感觉了。”

云南省阜外心血管病医院成功开展经心尖入路肥厚心肌切除术，标志着医院在肥厚型梗阻型心肌病的综合救治能力达到国内领先水平。作为国家心血管病区域医疗中心，云南省阜外心血管病医院坚持与中国医学科学院阜外医院同质化发展，将优质医疗资源下沉扩容，更好地为患者服务。