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原发性骨髓纤维化(PMF)是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,典型特点为贫血、脾肿大、外周血可见幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴状红细胞、骨髓纤维化、骨硬化等。
现代医学治疗主要从纠正贫血、改善脾肿大及体质性症状等方面人手,可选用羟基脲、糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素等药物,也可局部放疗、脾切除治疗。
PMF发病机制目前尚不明确,造血干细胞移植目前是唯一可以治愈的方法;但其病死率高,生存质量不佳,且代价大,具有一定的局限性。
原发性骨髓纤维化在中医学中无对应病名,根据骨髓纤维化的临床表现,即贫血、脾大及体质性症状,中医学将其归属于“虚劳”“积证”的范畴。
对其病因病机的阐述,古代医家早有记载,《黄帝内经》首先提出了“积证”的病名:“人之善病肠中积聚者……如此则肠胃恶,恶则邪气留止,积聚乃伤。”
并指出“血气稽留不得行,故宿昔而成积矣”。
王清任《医林改错》中云:“气无形不能结块,结块者,必有形之血也。血受寒则凝结成块,血受热则煎熬成块。”
《景岳全书》记载:“血积有形而不移,或坚硬而拒按。”
中医学认为:气血的生成与脾、肾脏关系密切。肾为先天之本,主骨、生髓、藏精,血为精所化;脾为后天之本,为气血生化之源,主运化。
《妇人良方》有云:“人之生,以气血为本;人之病,未有不先伤其气血者。”
《医宗必读》曾提到:“人之生死由乎气,气之为用,无所不生,一有不凋,则无所不病、气有不调之处即病本所在之地。”气为阳,阳气动,具有推动、温煦等作用,宜运行不息而不宜郁滞,表明气机对疾病发生及发展的主导作用。
脾虚则气血生化无源,肾虚则精亏血少;气为血之帅,血为气之母,
结合MF起病隐匿,因骨髓造血异常发病,且有一个较长的慢性发展的过程,中医普遍认为本病病位在骨/髓。
根据肾为先天之本,主骨,生髓,藏精,也有医家认为本病与肾相关,多考虑有先天禀赋缺陷,或后天劳倦内伤。
有医家认为本病发生是由虚致实,因实致虚的过程。
因形神过耗,劳倦内伤,正气亏虚无力运血,或外感邪气,正虚邪留,气血阻滞,致瘀血内结成癥积,出现血栓,肝脾肿大。
继瘀血久羁,酿生瘀毒,阻碍化机,新血不生,故致髓枯,表现出明显的骨髓纤维化改变。
需要血液病患者注意的是,虽然中医对原发性骨髓纤维化也有一定的缓解作用,但仍需联合西医治疗。建议患者在选择治疗方法时,应根据具体情况和医生的建议进行选择。
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快照生成时间:2024-05-27 15:45:20
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