红光满面？警惕骨髓增殖性肿瘤！

本文转自：河池日报

红光满面？警惕骨髓增殖性肿瘤！

陆海颂

老张今年63岁，最近总被家人和朋友问他是不是在偷偷喝酒，因为他的脸色面如关公，甚至手心和耳垂都是紫红紫红的。被女儿催促了多次之后，他来到医院检查，结果看到血常规的报告后大吃一惊——血红蛋白竟然严重超标！完善了抽血和骨髓检查后，老张被确诊为骨髓增殖性肿瘤患者。

一、什么是骨髓增殖性肿瘤？

骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组异质性克隆增生的造血干细胞疾病，以骨髓中一系或多系增殖为特征的慢性血液病，多见于50岁至70岁之间的中老年人。大多数患者可能没有任何不适症状，一部分患者则可能出现头晕、头痛、盗汗、疲乏、耳鸣、眼花、视力障碍、肢体末梢的感觉异常、皮肤瘙痒、血栓栓塞及出血等症状，另一部分患者可伴有肝脾肿大，终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病等原因死亡。

很多老百姓对于MPN很陌生，甚至连听都没听说过。骨髓是我们人体的造血系统，正常情况下，骨髓里的造血干细胞发育成为各种不同的血细胞（红细胞、白细胞和血小板），当造血干细胞肿瘤性增生导致骨髓产生太多的血细胞或者充满过度生成的纤维组织时，就会发生骨髓增殖性肿瘤。

二、骨髓增殖性肿瘤如何分类？

MPN是一组疾病，通常表现为几种血细胞普遍增生，其中某个系列细胞增殖尤为明显。根据主要增生的血细胞种类可分为不同类型。

（一）真性红细胞增多症：以红细胞增生为主。有些患者出现多血质的表现，如皮肤和黏膜红紫，此类患者更容易形成血栓。

（二）骨髓纤维化：早期增殖期，三系血细胞不同程度增高；后期随着纤维化程度加重，会逐渐出现贫血或血小板减少。

（三）原发性血小板增多症：以巨核细胞增生为主，外周血以血小板增多为主要表现。

（四）慢性髓性白血病：以粒细胞系增多为主。

（五）慢性嗜中性粒细胞白血病及慢性嗜酸粒细胞性白血病等。

三、如何诊断骨髓增殖性肿瘤？

（一）骨髓检查：骨髓检查可以详细了解骨髓内各种细胞的生成情况、形态、成分的改变及发现异常的细胞等，有效明确诊断，观察疗效，评估预后。

1.骨髓穿刺：在骨髓腔抽取微量骨髓液，用显微镜观察计数各类骨髓细胞以作出疾病诊断的方法。骨髓穿刺术能够成功地用于大多数病人的诊断，但它不能反映骨髓组织结构。如果遇到了“干抽”现象，即抽不出骨髓液时，就无法诊断。

2.骨髓活检：用一根特制的穿刺针取一小块骨髓组织来作病理学检查。取出的材料保持了完整的骨髓组织结构，是MPN诊断的必要手段。

（二）基因检测：骨髓增殖性肿瘤常见的驱动基因突变有JAK-2、MPL、CALR等基因。基因检测可以辅助准确诊断MPN各亚型，并帮助医生预后预测。通过基因检测，可以明确疾病的发病原因，选择最有效的治疗方法，从根源上治疗疾病。如果基因检测未能检测出疾病相关的驱动基因突变，还应检查非驱动基因是否存在突变，非驱动基因突变导致的MPN疾病往往预后更差。

四、如何预防骨髓增殖性肿瘤？

预防骨髓增殖性肿瘤就是要采取行动降低肿瘤发生的风险。我们身体具有的基因、我们的生活方式及周围的环境有时会增加或减少肿瘤的发生。目前，医生还不完全了解什么原因会导致骨髓增殖性肿瘤，但以下因素可增加骨髓增殖性疾病的发生，即强烈的辐射（如核弹）、石油化学品（如苯或甲苯）等。

此外，骨髓增殖性疾病可能存在相互转化，真性红细胞增多症或原发性血小板增多症的患者可能会转化为骨髓纤维化，甚至还有向急性白血病进化的可能。因此，在积极治疗的同时，还需要做好日常的护理与饮食防护，减少并发症的发生，提高病人的生活质量。此外，健康的生活方式及避免危险因素也可以降低患骨髓增殖性肿瘤的风险。

五、如何治疗骨髓增殖性肿瘤？

骨髓增殖性肿瘤治疗目标是缓解病情，改善生活质量，延长生存期，控制疾病发展。常见的治疗方式如下：放血疗法、血小板血液分离术、输血治疗、化疗、放射治疗、其他药物治疗、手术、生物治疗、靶向治疗、大剂量化疗与干细胞移植等。