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女子脖子疼确诊罕见病！医院多学科协作在颅颈交界处精准手术
齐鲁晚报·齐鲁壹点 刁明杰
近日，30岁的苏女士出现脖子疼的症状，以为自己落枕了，最终在康复大学青岛中心医院明确诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生病，医院多学科协作在颅颈交界处精准手术，成功切除病灶。
今年30岁的苏女士最近1周出现了脖子疼症状，误以为是落枕了，在家贴膏药保守治疗没有缓解，并且疼痛越来越严重，连晚上睡眠都受影响，于是来到康复大学青岛中心医院脊柱外二科就诊。
接诊医生巴成磊经过问诊查体，为她完善了CT检查，结果显示第2颈椎（枢椎）一侧椎板骨质完全溶骨性破坏，考虑肿瘤性病变，进一步查颈椎MR显示病灶已经侵入椎管内压迫脊髓。因位置极高，处于颅颈交界区，继续发展会导致颈脊髓进一步受压迫，有极高的高位瘫痪风险，需要及早手术切除病灶。得知自己的病情没有预想的“简单”，苏女士心里非常紧张，随即入院行进一步治疗。
苏女士入院后，脊柱外二科主任孙刚再次详细问诊查体，并组织全院多学科会诊。根据患者目前的影像检查及症状，初步考虑嗜酸性肉芽肿，骨巨细胞瘤可能性大，考虑苏女士还很年轻，也不能完全排除其他部位肿瘤转移的可能，建议进一步查PET-CT。PET-CT检查结果提示：第2颈椎右侧椎板溶骨性骨质破坏，伴骨盐摄取增高。
孙刚主任主持全科讨论，为苏女士制定详细诊疗方案。考虑患者全身只有这一处原发病灶，一致建议一期手术切除，术后根据病理结果明确诊断及指导下一步治疗。但病变部位处于颅颈交界区，位置很高，部分组织侵入椎管压迫脊髓，周围毗邻椎动脉、静脉丛等重要血管，肿瘤组织边界不清，手术风险高、难度大。
术前，脊柱外二科手术团队反复研究影像资料，设计手术入路，确定肿瘤切除边界，制定了应急预案，并多次与患者及其家属沟通病情及手术方案。征得患者及家属同意，做好充分的术前准备后，孙刚主任团队为苏女士实施了一期颈椎后路枢椎椎板肿瘤切除植骨术，精准完整切除了肿瘤病灶。术后，苏女士颈部疼痛症状明显缓解，第二天就戴着颈托正常下地活动了。术后病理及免疫组化提示是朗格汉斯细胞组织细胞增生病（嗜酸性肉芽肿）。“根据该肿瘤特点，患者下一步再到肿瘤内科进行小剂量局部放射治疗就能痊愈了。”孙刚主任说。
据介绍，嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青少年。该病在群体中的发病率较低，约为1/1500000，属于罕见病。而发生于脊柱者约占6.5%～25%，其中又以胸椎发病率最高，其次是腰椎，颈椎最少。目前医学尚未明确其病因。在治疗上，随着脊柱外科手术技术的进步，脊柱嗜酸性肉芽肿的外科治疗不仅能够进行病灶的清除，累及范围较大影响脊柱稳定性的患者，还能通过内固定器械重建脊柱的稳定性，多学科协作的综合治疗可以取得最好的治疗效果。
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快照生成时间：2024-12-18 14:45:02
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