先天性血管瘤是一种良性肿瘤？它的分型有哪些？

大家都知道，肿瘤有良性和恶性之分，当听到是恶性肿瘤时往往惊恐万分，听到是良性肿瘤往往长舒一口气。今天给各位宝爸宝妈们介绍一种婴幼儿易得的良性肿瘤---先天性血管瘤（Congenitalhemangioma，CH）。先天性血管瘤是一类特殊类型的良性血管瘤，不同于婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤在母体子宫内发生发展，患儿在出生时即有明显病灶。先天性血管瘤区别于婴幼儿血管瘤的另一个特点是先天性血管瘤缺乏出生后的增殖期。

那先天性血管瘤作为一种良性的血管瘤，它的分型有哪些呢？

目前在ISSVA分类系统中，将已知的先天性血管瘤分3类：快速消退型先天性血管瘤（RapidlyInvolutingCongenitalHe-mangioma,RICH），不消退型先天性血管瘤（Non-Involuting CongenitalHemangioma， NICH）和部分消退型先天性血管瘤（PartiallyInvolutingCongenitalHemangioma,PICH）。

婴幼儿血管瘤在女性中发病率较高，不同于婴幼儿血管瘤的女性好发倾向，先天性血管瘤男女发病率接近1∶1。先天性血管瘤的病灶好发于头、面部和肢体，多为单发，偶见多发。绝大多数先天性血管瘤病灶会累及皮肤软组织，病灶不累及皮肤的也有发生于肝脏的快速消退型先天性血管瘤（RICH），但完全位于皮下而不累及皮肤的患者极其罕见。

先天性血管瘤的形态大多是什么样的？

先天性血管瘤的病灶形态多为隆起或斑块状，边界清楚，呈紫红色或蓝紫色，表面有粗细不等的毛细血管分布，周围可见白色的晕环，病灶周围可见放射状分布的浅表扩张静脉。病灶皮肤表面温度常常高于周围皮肤，有时可触及搏动。

刚刚我们说到，已知的先天性血管瘤有3类，不同类型的先天性血管瘤出生后呈现各自特征性的临床表现。快速消退型先天性血管瘤在患儿出生后不久即可开始快速消退，大约在患儿6到14个月时病灶完全消退，消退后会残留松弛、菲薄的皮肤，皮下脂肪缺失。RICH在快速消退的过程中也不是全无反应，在快速消退型先天性血管瘤（RICH）快速消退过程中可能会出现并发症，如出血、溃疡等。极少数巨大快速消退型先天性血管瘤（RICH）可能会因为病灶内动静脉瘘造成的动静脉分流而造成心功能衰竭。快速消退型先天性血管瘤（RICH）还可伴发凝血功能障碍，表现为患儿的血小板降低、纤维蛋白原降低、D－二聚体升高。

不消退型先天性血管瘤（NICH ）在出生时往往与快速消退型先天性血管瘤（RICH）难以鉴别，在出生后就会慢慢显现出变化，其最显著的特点是病灶随身体等比例生长，既不增殖也不消退。不消退型先天性血管瘤（NICH ）的病灶表面皮肤可出现部分苍白，表面毛细血管往往较快速消退型先天性血管瘤（RICH）更为粗大，病灶周围白色晕环较快速消退型先天性血管瘤（RICH）更常见。

部分消退型先天性血管瘤 （PICH） 在出生后会先经历类似快速消退型先天性血管瘤（RICH）样的快速消退期，但与快速消退型先天性血管瘤不同的是，PICH会在病灶尚未完全消退时消退中止，而消退中止后的残留病灶与不消退型先天性血管瘤（NICH）又会难以区分。

因此，有研究认为部分消退型先天性血管瘤（PICH）的存在是快速消退型先天性血管瘤（RICH）可转化为不消退型先天性血管瘤（NICH）的可能证据。但目前，三种先天性血管瘤是否是同一起源尚无定论。

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