早期症状隐匿，却可危及生命！专家详解进展性肺纤维化诊治

“从高分辨率CT上来看，尤其是肺外周、双下、肺外周为主的一些蜂窝状的改变或者是一些网格状的改变，或者是此基础上，有部分牵拉性的，由于肺收缩导致的支气管扩张，出现上述情况一般意味着出现肺纤维化。”山东大学齐鲁医院呼吸与危重症医学科主任医师，山东省医学会呼吸病学分会主任委员曲仪庆介绍，肺纤维化形如肺部形成蜂窝，也就是人们常说的“蜂窝肺”。

早期症状隐匿是肺纤维化诊治的一大难点，多数肺纤维化患者在疾病早期可能没有症状，或者只有轻微的咳嗽或活动后呼吸困难，活动较为剧烈时，出现胸闷气短情况，往往不容易被识别，极易忽视。部分患者出现早期症状后前往医院进行CT筛查，但往往CT筛查无法诊断出肺纤维化结果，容易误诊。如不及时干预，疾病后期容易出现剧烈咳嗽或者刺激性的干咳，轻微活动后易胸闷气短、呼吸困难，严重影响患者生活质量。

据介绍，肺纤维化概念广泛，致病因素多样，高达200多种。其中包括致病因素难以追溯的特发性纤维化（IPF），也包含进展性肺纤维化，即PPF等。18%-32%的ILD（间质性肺疾病）患者会出现肺纤维化持续恶化，即出现进展性肺纤维化。

除了早期症状隐匿，肺纤维化出现之后“无法逆转”，也是当前PPF的治疗难点之一，主要治疗的目标是控制疾病进展，延长患者寿命。

“肺纤维化一旦形成以后，即纤维组织增生，当中的胶原蛋白沉积，就难以逆转。因此，肺纤维化还是需要早发现，早诊断、早治疗。”曲仪庆说。

随着2024年1月1日《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2023年）》正式落地执行，进展性肺纤维化患者也迎来了治疗新曙光。肺纤维化创新靶向药尼达尼布的新适应证—具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病，被称为“进展性肺纤维化”被纳入其中。

据悉，维加特®是全球首个且唯一一个治疗PPF患者的肺纤维化原研药物，也是全球首个PPF临床实践指南推荐的使用药物，已被写入国际国内多部IPF、SSc-ILD和PF-ILD的指南共识。目前，维加特®三个适应症均被纳入国家医保目录，为更多肺纤维化患者带来福音。

“抗纤维化创新药物纳入医保之后，更多患者将从中受益，药物可及性进一步提高，提升患者生活质量，利于长期治疗。从临床上来看，用药后，患者咳嗽、呼吸困难等等症状明显好转，肺功能也有所改善。作为临床医生，深刻感受到了国家和相关政府部门对于进展性肺纤维化患者的关注，也期待未来有更多创新药物出现，为患者提供更多治疗选择。”曲仪庆说。

曲仪庆提醒，职业暴露是肺纤维化的高危因素，肺纤维化的高发人群主要包括长期吸烟者、长期在粉尘环境中工作的人群（如煤矿）、特殊工种人群（长期接触油漆等）、风湿免疫病患者等。有上述情况的人群，可以定期到专科医院做进一步影像学检查，做到早发现早治疗。

此外，冬季多种呼吸道疾病叠加，进展性肺纤维化患者在日常生活中需注重疾病护理，可适当参加户外活动，提升自身免疫力；在春季和冬季温差较大的季节，合理穿衣，警惕出现呼吸疾病叠加情况，加重呼吸困难、咳嗽等症状。