短短两三年，他就生活难以自理

本文转自：厦门日报

短短两三年，他就生活难以自理

医生提醒：帕金森叠加综合征与帕金森病不是同一种病，病情进展迅速，要及时评估甄别

本报记者 刘蓉 通讯员 高莹

每年4月11日是“世界帕金森病日”，今年的主题是：“和谐共生，美好生活”。厦门医学院附属第二医院神经内科专家提醒市民，帕金森叠加综合征并不是帕金森病。如果药物治疗帕金森病不明显，就要及时进行评估甄别。

患者一个手部动作

让医生明确最终病因

王先生今年59岁，3年前被诊断为帕金森病，在进行药物治疗后，症状有所改善。去年上半年，他的右腿开始不能迈步，翻身、坐起、穿衣、洗漱都需要人辅助，手持物时抖动，言语不流利，语音低沉，并逐渐出现认知下降，理解力下降，生活处于半自理状态。去年年底，他被转至厦门医学院附属第二医院神经内科就诊。

“王先生的症状和体征的确很像帕金森病，也似乎可以用帕金森病性痴呆来解释他近半年来出现的认知功能下降和病情的快速进展。”但该院神经内科主任医师牛建平还是发现了“一丝破绽”——患者的左手强握动作，这是额叶损害的特征。

在帕金森病MDT门诊，医生对王先生的帕金森病运动、非运动症状、认知功能、情绪心理、嗅觉等进行全面评估，并进一步完善检查。通过核磁共振多序列检查，医生发现他的双侧额颞顶叶萎缩，还提示多个认知域下降。检查结果显示，他患的并非帕金森病，而是额颞叶痴呆、帕金森叠加综合征。考虑到患者发病时还算年轻，医生对他进行了全外显子基因测序，明确了最终诊断。

帕金森叠加综合征

病变范围和症状都更广泛

“医生临床上经常会碰到一些行动迟缓、肢体僵硬，表现非常像帕金森病的患者，但他们患的不一定是原发的帕金森病，有可能是帕金森叠加综合征。”

牛建平介绍，帕金森叠加综合征虽然名字、症状和帕金森病相似，但并非同一种疾病。临床上有许多帕金森叠加综合征的患者，因为具有帕金森症状最初的表现，往往会被当成帕金森病来治疗。事实上，帕金森叠加综合征是一组有帕金森病类似的临床表现，又有其他神经系统病变特征的神经系统变性疾病。简单来说，可以把帕金森叠加综合征看成另一大类疾病，这类疾病有帕金森病的特点，如运动缓慢、肢体强直、手抖等症状，但在此基础上，还会“叠加”一些其他神经系统受损的表现，如小脑功能障碍、眼球运动障碍等。它的病变范围和症状都比帕金森病更加广泛。

帕金森叠加综合征有多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、额颞叶痴呆、路易体痴呆等，“早期临床鉴别还是很困难的，有些病例在发病多年后才能确诊。”牛建平表示，患者会过早出现认知功能下降或痴呆、病情进展迅速，很快就需要依靠轮椅生活、出现姿势不稳和频繁跌倒，平卧站起时头晕眼花、视物模糊，体位性低血压，早期出现视幻觉、喘鸣、手足畸形等症状。

一般来说，叠加综合征的患者会在两三年就进展到生活不能自理，但帕金森病通常在12年-15年以上。不同于帕金森病治疗手段的多种多样，目前叠加综合征没有治愈的方法，只能延缓疾病进展。药物治疗是首选治疗方式。

>>医生提醒

基因检测有助判断病因

在治疗过程中，若使用帕金森病药物治疗效果差，就需警惕不是原发性的帕金森病，建议到帕金森病多学科门诊进行详细全面的评估，以进行甄别。必要时进行基因检测，以判断是否为帕金森叠加综合征。