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出品 | 中国临床肿瘤学会、搜狐健康
作者 | 北京核工业医院核医学科 高洪波
编辑 | 李冬梅
在内分泌疾病中,有一种疾病被形象地描述为“the great mimickers”、 “the great masquerader”和“Occult”,意为“模仿者”、“冒充者”和“神秘的疾病”,它可以有十多种非特异性的症状体征,单发或多发,阵发或持续,变幻莫测,这就是嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤常常一起被提及,从胚胎学来说,他们均起源于外胚层的神经嵴细胞,上至颅底下至盆腔均可发病,转移部位更是可以遍布全身。因为肿瘤细胞能被铬盐染成深棕色,因此被称为“嗜铬细胞瘤”。从1886年诊断第一例开始一直到现在人们对这个疾病的认知不断地变化,包括良恶性之分、如何命名、如何诊治。
图说 / 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(标记红色部分)分布图
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤,在2023年被纳入了中国罕见病目录。大多数肿瘤会持续性或阵发性的释放大量的儿茶酚胺(一种能够升高血压和心率的激素),少部分肿瘤很少或不合成儿茶酚胺,使患者的血压变化显得“魔幻”,可以表现为阵发性升高 (可以超过240/120毫米汞柱)、持续性升高、持续性高血压阵发性加剧、正常血压、高血压与低血压相交替。发作时血压和心率会像过山车一样,骤然变化,持续或间歇,时而惊涛骇浪、暴风骤雨,时而风平浪静、安静如水,部分人还会伴头痛、心悸、多汗三联征,严重者甚至出现休克、晕厥等。嗜铬细胞瘤是个高代谢性疾病,会导致机体功能紊乱,部分人还会导致严重的心、脑、肾损害而危及生命。若能早期获得诊治,则是有望治愈的一种继发性高血压病,晚期患者则需要控制病情进展,延长生命。
间碘苄胍(以下简称,MIBG)的化学结构与儿茶酚胺代谢物中的去甲肾上腺素相似,能够被嗜铬细胞瘤摄取。放射性131I标记MIBG(131I -MIBG)是第一个用于诊断和治疗嗜铬细胞瘤的分子影像技术。131I -MIBG通过静脉注射到体内后,嗜铬细胞瘤会高度选择性摄取131I -MIBG,131I -MIBG在肿瘤部位聚集,形成“热区” ,131I 衰变过程中会发射的γ射线,可以被SPECT设备接收到形成图像,图像中显示的“黑点”区域就是病灶,通过核医学的“火眼金睛”可以精确定位肿瘤。
图说 / 嗜铬细胞瘤手术前131I -MIBG诊断显像
131I 衰变过程中还会产生β射线,利用β射线的能量来清除或抑制肿瘤细胞,装有131I的精确制导的“核导弹”可以有效杀伤肿瘤。131I -MIBG是无法手术的嗜铬细胞瘤的首选治疗,通过多次的131I -MIBG治疗降低肿瘤释放激素的能力,缓解症状体征,控制肿瘤进展,延长生命。
图说 / 嗜铬细胞瘤术后复发转移131I -MIBG治疗返回搜狐,查看更多
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快照生成时间:2024-08-07 08:45:03
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