袖珍早产宝宝遭遇食管闭锁，上海医生“指尖绝技”创医学新纪录

体重仅1kg、身长仅及A4纸，31周+4天周早产宝宝惜惜（化名）不幸遭遇先天性食管闭锁，危在旦夕。近日，上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科王俊主任团队“螺蛳壳里做道场”，利用米粒大小的胸腔镜设备展现“指尖绝技”，为这名小宝宝创造了生命奇迹，同时也创造了胸腔镜治疗食管闭锁的新世界纪录。就在今天上午（26日），患儿惜惜顺利出院。生命脆弱：极低体重早产儿面临挑战惜惜是早产儿，出生体重仅1kg，出生后常规喂养即出现反复呛咳，当地医院医生经检查考虑惜惜可能罹患先天性食管闭锁，并告知手术和治疗风险极大。为尽最大努力挽救弱小生命，父母将惜惜从江苏转至上海新华医院接受治疗。转至上海后，由王俊教授领衔的先天性食管闭锁多学科诊治团队立即启动先天性食管闭锁的诊治流程，会同儿急危重症医学科谢伟副主任医师、麻醉与重症医学科主任江来教授、杜溢、儿心脏中心孙晶副主任等针对惜惜早产、极低出生体重的特点，进行联合术前评估，并制定治疗流程。专家组确诊：惜惜所患的是食管闭锁伴食管气管瘘，同时合并心脏房间隔缺损。王俊主任医师介绍，食管闭锁伴食管气管瘘是一种严重的先天性消化道畸形，发病率为1/3500-1/5000，且往往合并其他畸形。食管闭锁共分5型，惜惜所患的是Ⅲ型食管闭锁，即近端食管闭锁，远端食管与气管相通，这种类型的食管闭锁占所有食管闭锁的85%左右。目前，国际上对食管闭锁生后生存率的总体预估基于两个标准，一是出生体重，二是否合并重大心脏畸形。据文献检索，足月儿、且不合并重大心脏畸形的总体生存率为95%以上，但若低于1500g体重，死亡率就高达40%-50%。“在积极术前准备以尽可能降低手术风险时，惜惜出现了吞咽功能障碍和反复呛咳，肺部感染加重的风险极大，必须要尽快手术！”王俊主任团队决定挑战极低体重难关。为了生命的挑战：麻醉是一大难关难！选择什么样的手术方案，是专家组面对的第一大难题。新华医院小儿外科对食管闭锁一期手术通常采取胸腔镜微创手术，但惜惜体重极低，肺部发育不成熟，胸腔容量很小。目前，文献报道世界上胸腔镜治疗食管闭锁最低体重记录为1025g，绝大多数极低体重初生儿选择开胸治疗或分期手术治疗以降低手术风险。“开胸手术创伤大，对呼吸循环功能影响巨大，且远期容易造成胸廓发育畸形；而分期手术对患儿来说是两次手术损伤，这对极低体重患儿也是风险极大。”最终，王俊主任团队决定为了小生命挑战世界记录——采取手术难度更大、但同样对患儿利益巨大的胸腔镜来为惜惜进行微创手术。手术方式确定后，摆在医生面前的下一个难关是术中的麻醉支持。极低体重新生儿由于肺发育不成熟，双肺都很羸弱，而胸腔镜还需要创造一定的气胸空间。如何在两者间取得平衡，新华医院麻醉与重症医学科杜溢主任团队详细评估了患儿的情况。经气管镜检查，患儿气管食管瘘的位置很低，位于气管隆突水平。气管食管瘘患儿好比在气管与食管中存在一个不应有的通道，若位置很低，术中插管后，就会部分气体通过气道进入远端食道，进一步增加腹腔压力，从而造成通气困难。

杜溢主任坦言，对极低体重出生儿童，气管直径非常小，目前国内根本没有此类患儿进行单肺通气的专门器械，这对手术提出了极高要求，“第一是术中插管通气后需要精细调整呼吸机参数，减少患儿生命体征波动，并保证足够通气，同时需要外科医师术中熟练快速操作，尽快结扎食管气管瘘口。”微小绝技：1个半小时在“米粒上绣花”2023年12月4日，王俊主任医师与张旻中副主任医师为惜惜实行胸腔镜手术。惜惜身长不足30cm，仅如同A4纸的长度(29.7cm)，身体组织相当娇嫩，胸部重大血管、神经密布，在微小空间内做出精细操作，手术难度极大。而且传统胸腔镜器械对这个“袖珍宝宝”来说都属于庞然大物，极易造成副损伤。王俊主任采取了目前最小、仅如同米粒般大小的3mm胸腔镜器械进行手术操作。手术过程中，因为惜惜胸腔体积极其狭小，术中右肺膨胀效应和心内分流的影响，对手术术野存在极大干扰。

王俊主任克服多重困难，好似在“米粒上绣花”，手术仅耗时1个半小时便顺利完成。术后，惜惜在小儿急危重症谢伟主任团队精心治疗下，顺利脱离呼吸机，术后复查食管造影无吻合口漏和狭窄等术后常见并发症，已完全恢复经口喂养，体重逐步增长。王俊主任介绍，先天性食管闭锁作为儿童严重的先天性消化系统畸形，生后只能通过手术治疗存活。但其治疗仍存在较多难点，处理治疗往往涉及多学科合作。国际上公认先天性食管闭锁的治疗能力体现了一个医院的整体水平。新华医院小儿外科作为上海交通大学医学院儿童食管疾病诊治中心，联合儿重症医学科、麻醉与重症医学科、放射介入科、儿消化营养科、耳鼻咽喉-头颈外科、儿呼吸内科成立多学科治疗团队，近10年完成先天性食管闭锁及其复杂并发症救治500例以上。这其中，多为长段型食管闭锁及食管闭锁术后复杂并发症，总体治愈率98.5%，食管闭锁的I期手术治愈率100%，手术成功率达到国内外的领先水平。今天上午，在精心照顾了2个月后，惜惜体重达到了2900克，身体其他各项指标和食管功能都达到了出院标准。出院后，惜惜会进入新华医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究。该系统将从食管闭锁宝宝出生起，由多学科诊疗团队长期随访直至成年。该队列研究有望填补我国对于先天性食管闭锁术后长期合并症治疗评价体系空白，提高危重先天性食管闭锁宝宝长期生活质量。