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“袖珍人”生长激素缺乏，大多是难产？
“过去，我们认为阻碍‘袖珍人’生长发育的是基因，但是最近几年我们通过上千例样本研究发现，其实难产才是罪魁祸首”。7月14日，在北京协和医院举办的“第8届生长发育全程护航系列活动”上，北京协和医院内分泌科伍学焱教授指出，除去极少数因为基因问题导致垂体发育不良的病例，99%的“袖珍人”都是因难产伴随的机械性损伤所致。
北京协和医院内分泌科伍学焱教授现场发言
“袖珍人”生长激素缺乏，大多是难产
伍学焱教授解释，生长激素缺乏症是众多导致患儿矮小因素中常见的一种情况，通过对患儿的检查和母亲分娩史的询问发现，几乎百分百的患儿在出生时都是难产或是胎位不正，多为臀位、足先露产。
“人的垂体就像一颗小樱桃，下丘脑分泌的激素是通过‘樱桃’的蒂柄输送到垂体前叶，如果胎儿出生时头先出来，‘樱桃’就不会受到损伤，但是如果是胳膊、屁股先出来而头最后出来，由于胎儿身体头部最大，在把胎儿拉出产道的时候，就会对垂体柄造成机械拉损伤，引起垂体柄阻断。”伍学焱教授提到，垂体柄阻断后，因下丘脑促垂体激素释放激素不能通过垂体柄传输到垂体，故垂体就会进入“休眠”，表现出功能不全，造成生长激素缺乏，引起宝宝生长迟缓。此外，还会造成促甲状腺激素缺乏，导致甲状腺功能低下，促性腺激素缺乏导致第二性征迟迟不发育等问题。
“从目前来看，所有的‘袖珍人’病例几乎都有难产史，但并不意味着母亲难产孩子就一定会发生垂体柄阻断，但是这个几率是比较大的，”伍学焱教授提醒，如果宝宝出生时难产，家长一定要密切注意孩子的生长发育状况，如果发现生长发育迟缓，要尽早带孩子到医院做检查。
重建垂体功能有三部曲
如果确定为生长激素缺乏症，要尽早开始进行生长激素(GH)治疗。伍学焱教授提出了“袖珍人”治疗的“三部曲”：即从生长到发育，再到生育，实现垂体功能的重建。
垂体柄阻断不仅会造成长不高的问题，还可能造成肝肺综合征。“之前我们遇到一个有肝肺综合征的病人，原来的治疗方案是肝肺联合移植，后来钟南山院士看过这个病人后给出了一个推测，启发我们从内分泌的角度去治疗，于是我们就用GH治疗，效果确实非常好，病人不需要器官移植，现在已经恢复到接近正常人的水平”，伍学焱教授指出，GH治疗的作用其实有很多，不仅用于生长激素缺乏症，对先天性卵巢发育不全综合征等内分泌疾病也有疗效。
伍学焱教授表示，内分泌科是个神奇的学科，因为人体的激素之间存在着错综复杂的相互作用，一种激素的改变，随之而来的将是一系列的其它激素水平的波动，我们通过调节激素，就能够在不做大手术的情况下解决一些疑难杂症。面对罕见病，我们也在通过寻找新的案例，提出新的理论和研究方向。
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快照生成时间：2023-06-05 12:45:18
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