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6岁血友病斜颈患儿被治愈
本文转自：扬州日报
打破手术禁区
6岁血友病斜颈患儿被治愈
通讯员 傅轩 记者 陆康洁
斜颈症在儿童当中，是一种常见的先天性异常，主要表现为头歪向患侧、且会出现大小脸，这种情况不仅会影响到孩子的容貌，也使孩子与其他小朋友接触的过程中，出现自卑、抵触等心理表现。但是，对于血友病儿童乐乐而言，由于其缺乏凝血因子，手术一直是禁区。近日，在扬州大学附属医院儿外科和儿童血液科的共同努力下，一名病情罕见的6岁患儿成功得到救治。据了解，6岁的乐乐（化名）患有遗传性B型血友病，且伴有斜颈问题。
小儿斜颈叠加血友病，手术成“禁区”
扬州大学附属医院儿外科副主任医师曹海波介绍，“斜颈”的症状主要是胸锁乳突肌发育异常引起的。目前对于儿童斜颈的治疗，一般先保守治疗，如儿童保健科的按摩、推拿等，症状仍不能改善的，就要选择手术治疗。“乐乐”的斜颈问题属于后者，需要采取手术的方式才能有所改善。但对于“乐乐”来说，手术创伤却是一个“禁区”。由于他是B型血友病当中最严重的一种类型，日常在没有外伤的情况下，都有可能出现自发性出血的情况，一旦形成外伤，则会血流不止。
经过扬大附院儿外科和儿童血液科专家团队的共同探讨，他们一致决定克服种种困难，突破“禁区”。扬州大学附属医院儿童血液科副主任医师徐金梅介绍，由于乐乐是B型血友病患者，如要进行这类患儿的手术，最重要的一个环节就是补充体内缺乏的凝血因子。
准备充分，勇闯血友病手术“禁区”
专家团队在术前给他做了充分的评估，儿童血液内科副主任医师徐金梅把患者体内缺乏的“9因子”补充到允许手术的水平。次日，由曹海波为其做纠正斜颈的手术。术后第二天，还要再做及时的补充。把保障工作做好，手术就可以放心大胆的进行了。
最终，扬州大学附属医院为乐乐定制了外科手术的方案：首先在胸锁乳突肌两头，包括胸骨和锁骨的位置做切断处理，如果症状还是改善不明显，即选择三头的切断，即将乳骨头也一并切断。术中，专家团队则需要十分关注肌肉残端彻底止血问题，幸运的是，胸骨和锁骨切断后，斜颈问题已经得到了明显的改善，无需再进行三头切断，这也大大缩短了整个手术的时间。
术后，乐乐虽然皮下仍然有一点血液渗出，但都在可控范围内。目前，乐乐恢复良好，已康复出院。
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