12岁女孩患罕见病常呕血 TIPS介入治疗摆脱反复出血困境

南海网7月23日消息（记者王洪旭 实习生陈龙）今年12岁的彤彤（化名）是一个秀气的女孩，常年反复呕血、贫血和血便多次住院治疗。经检查，彤彤患郎格罕细胞组织细胞增生症，这是一种较为罕见的组织细胞疾病。日前，海南省人民医院多学科会诊后，为其实施TIPS介入术治疗，让其摆脱了反复出血的困境。

小女孩常年呕血黑便 住院多达30余次

经了解，彤彤小时候因头部出现一个3cm大小的肿块，在海南省人民医院整形美容外科进行了一次手术，手术病理确诊为郎格罕细胞组织细胞增生症。目前，学界认为该病是一种炎性髓系肿瘤，具体病因尚未明确，在15岁以下儿童中年发病率为0.2~1/10万。

后来，彤彤四处求医。由于病变侵害肝脾，彤彤已经出现肝硬化、肝纤维化，脾肿大，部分胆管狭窄、闭塞，多个方案的治疗效果均不理想。彤彤六岁时，开始出现消化道出血，之后因呕血和便血多次往返于医院，据彤彤家人描述，“彤彤几乎每年都要去医院住院治疗，至今已经住院治疗30余次，门、急诊次数更是高达数百次。”

反复的呕血和血便、贫血严重影响了彤彤的生长发育，让还处在生长发育阶段的彤彤看起来面黄肌瘦。彤彤每天生活在一堆管子的缠绕包围中，逐渐失去了同龄人的欢笑。

今年3月中旬，彤彤又连续两天出现黑便，脸色苍白，家人立刻将彤彤送到海南省人民医院儿科急诊。检查血常规血红蛋白量47g/L，胃镜检查发现食管、胃底出现重度静脉曲张出血，医生急诊胃镜下行套扎术和组织胶注射术。经CTA检查，显示门静脉影像，彤彤有曲张的食管胃底静脉。

海南省人民医院综合介入科专家为彤彤手术中。医院提供

多学科会诊 挑战治疗罕见疑难病

彤彤消化道频繁出血，症状久治不愈，一家人愁眉不展。

一般而言，对肝硬化门静脉高压食道胃底静脉曲张的患者，最为彻底有效的治疗就是肝移植，目前也有幼儿肝移植的报道，但儿科副主任陈玉雯认为，彤彤病情过于复杂，作为全身性的髓系肿瘤疾病，彤彤并不适合肝移植，况且还有寻找肝源的困难以及高昂的手术费用，目前最迫切的就是要有效控制住反复消化道出血的难题。

随后，陈玉雯主任邀请了综合介入科负责人、主任医师林福煌以及主治医师陈峰会诊。

林福煌表示，综合介入科目前已常规开展TIPS治疗肝硬化门静脉高压食道胃底静脉曲张，以及优先TIPS和挽救TIPS；但要为12岁的小女孩行TIPS，且患儿身体发育较差，还患有罕见的郎格罕细胞组织细胞增生症，难度和风险均较大。

为了彻底解决这一难题，林福煌多次组织科室讨论，广泛查阅文献资料，最终决定给彤彤施行TIPS治疗。

TIPS介入治疗 让患儿摆脱反复出血困境

随后，在医院麻醉科支持下，综合介入科团队给彤彤实施TIPS介入手术，在门静脉与下腔静脉间置放戈尔支架。

彤彤器官小，肝纤维化伴有肝硬化的肝脏更小。幸运的是，彤彤前期经过多次胃镜治疗，大部分曲张的食管胃底静脉均已硬化套扎，介入治疗处理少部分残余的曲张血管。

经过近2个小时的奋战，林福煌带领团队顺利完成TIPS介入手术。麻醉复苏后，彤彤仅是稍感腹部不适，并没有其他明显的反应。经过一天的卧床休息，彤彤已经可以下床活动。

经一段时间康复，彤彤复查，指标恢复良好。

“彤彤以后再也不会出现呕血和便血了。”林福煌表示，做完介入，基本就解决了因为肝硬化门脉高压出血的问题，只要支架通畅，理论上就不会再因为这个呕血和便血。得知这一消息，彤彤和家人终于露出了久违的笑容。南海网版权声明：

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