成功“捉”出潜伏血管的罕见瘤栓

本文转自：广州日报

京广两地专家强强联手施救

成功“捉”出潜伏血管的罕见瘤栓

钟南山院士了解手术情况及后续救治。

发源于子宫，走过卵巢，经过肝脏钻入心脏直抵肺动脉……瘤栓在体内如此恣意妄为地生长与蔓延，还有救治的希望吗？

日前，广州医科大学附属第一医院（下称“广医一院”）专家团队在一场由钟南山院士主持的“院士大查房”中，就讨论了这样一位患者，她被诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病。医院联系上国内该领域开展手术量最多的北京协和医院马国涛主任团队前来主刀助阵。手术当天，京广两地专家强强联手，妇科、心脏外科、血管外科、麻醉科等多学科齐心协力，经过四个小时的接力“奋战”，成功“捉”出了一条40多厘米长、蜿蜒曲折犹如“爬墙虎”般潜伏在血管里的瘤栓。

文、图/广州日报全媒体记者翁淑贤 通讯员韩文青

院士大查房联合探因

今年38岁的张女士（化名）几个月前出现胸闷气促等症状，尤其是活动之后喘不上气，左腿明显肿胀、发麻，她在当地医院检查后，医生怀疑是静脉血栓导致肺栓塞。张女士遂来到广医一院就诊，该院呼吸科主任医师洪城为她完善了相关检查，发现她并没有非常典型的肺栓塞症状，反而看到肺动脉、心脏、下肢深静脉都有不同程度的占位病变，问题血管从腹腔一直跨越至心肺。洪城判断，这不是肺栓塞，很有可能是一种非常隐匿的血管疾病。钟南山院士了解到该病例后，在院士大查房中开展了一场多学科讨论，诊断为罕见的静脉内平滑肌瘤病。

据介绍，静脉内平滑肌瘤病是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率仅为0.25%~0.4%，尽管是一种良性肿瘤，但极具侵袭性。起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内，进而长入心脏和肺动脉，引起系列临床症状，严重者可导致死亡。

由于很罕见，临床医生对这种病的认识欠缺经验，且早期表现和影像学特征并不明显，因此该病容易被误诊或漏诊。钟南山院士综合各学科的意见后提出，针对张女士的病情，考虑手术是最佳方案的治疗，必要时可以邀请国内权威团队共同施救。

京广两地专家强强联手

结合张女士的各项检查结果，专家团队发现其瘤栓从子宫“出发”，走过卵巢，经过肝脏，进入右心房，穿过三尖瓣，一直“爬”入肺动脉，蜿蜒曲折犹如“爬墙虎”一般。如果不尽快手术，张女士发生晕厥或猝死等风险极高。

在钟南山院士的指导下，广医一院多次组织妇产科、心脏外科、血管外科、呼吸科、泌尿外科、麻醉科、重症医学科、输血科等多学科进行会诊讨论，并与国内该领域具有丰富经验的北京协和医院心脏外科马国涛教授团队开展线上远程会诊，制定手术方案。随后，马国涛教授团队飞抵广州，与广医一院专家团队强强联手施救。

手术的第一步是先将肿瘤的“发源地”——子宫及双附件切除，广医一院妇产科张晓薇教授、邓志校教授默契配合，半个多小时便顺利完成切除，术中出血量仅30多毫升，为接下来的手术创造了一个良好的开端。接着，心脏外科和血管外科专家团队“接棒”负责手术主体部分——马国涛教授、刘云齐副主任医师等建立体外循环，血管外科王海洋教授团队分离下腔静脉及髂静脉，医生找准时机果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来。麻醉医生则在术中利用经食道超声开展监测，确保心脏内及下腔静脉内没有瘤栓残余。

不到四个小时，多学科团队协作，顺利完成这场“捉虫记”，将这条长达40多厘米的瘤栓“捉”了出来。术后，张女士被送入重症监护室，广医一院ICU主任刘晓青教授、陈思蓓副主任带领医护人员对其精心治疗与密切监测，很快便转到普通病房，后期康复阶段较为平稳顺利。