重型再障患者在省人医重获新生

本文转自：南京晨报

连续发热四个多月

重型再障患者在省人医重获新生

缪扣荣医生查房中。 通讯员供图

对于65岁的张先生（化名）来说，自两年多前确诊再生障碍性贫血（极重型）以来，先后经历了连续4个多月的反复发热、肺部感染、上百次的输血、造血干细胞配型、移植后排异反应等生命关卡，终于在江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）血液内科等来了出院的好消息！张先生一家难掩内心的喜悦和激动。

看眼病 却确诊重型再障

家住南京的张先生，一直都有白内障的毛病，后来左眼又确诊黄斑病变。随着时间的推移，张先生的左眼视力直线下降，最终发展到完全看不见。2021年，家人带着张先生来到上海，准备找个大医院，把眼睛的毛病好好治一下。填写资料、入院前检查……一切都有条不紊地进行着，可命运却跟张先生开了个玩笑。

回家等候入院通知的张先生，在一次刷牙中发生严重的牙龈出血，出血点好长时间都止不住。就在这时，张先生又突然接到上海医院的电话：“你的血常规检查有问题，赶紧到医院重新检查。”不敢耽搁的张先生第一时间就近来到了江苏省人民医院，重新进行了血常规检测。但是第二次的检查结果，让张先生和家人犹如晴天霹雳——重型再生障碍性贫血。

此时，张先生的白细胞、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白、血小板的数值全部出现了异常下降，血小板甚至下降到10×10^9/L，而正常值应在（100～300）×10^9/L，几乎已清零。随后的骨髓穿刺结果，也再次证实了张先生是再生障碍性贫血（极重型）的判断。

连续发热4个月 每2-3天需输血治疗

再生障碍性贫血简称再障，简单来说就是人体内骨髓造血功能出现了障碍，导致人体内血液新陈代谢出现问题。患者常出现贫血、出血和感染等症状。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。

“重型再生障碍性贫血患者通常可用免疫抑制治疗或骨髓移植。”省人民医院血液内科造血干细胞移植亚专业组长缪扣荣主任医师强调。在随后的治疗中，张先生口服药物治疗和免疫抑制治疗效果都不明显，血小板、中性粒细胞持续降低，已经到了一个很危险的地步，如果再控制不住，张先生随时有生命危险。

“免疫抑制治疗失败，只有骨髓移植，才有挽救患者生命的机会。”缪扣荣强调。残酷的是，张先生和家中直系亲属、亲戚的骨髓配对都失败了，中华骨髓库造血干细胞捐献配对也需要时间，而时间对张先生来说就意味着生命。医生只能通过输血来维持住张先生的身体指标。就这样，张先生开始了每2-3天就到医院输一次血的日子。来回折腾、没法休息就不说了，在1年多上百次的输血中，张先生出现了严重的输血依赖及血小板输注无效，输血效果越来越差，身体状况也越来越差。有一次，张先生连续四个多月出现37℃以上的低烧，肺部也出现了感染。“我自己都已经准备放弃了，感觉太难熬了。但医生护士一直在鼓励我，把我当做亲人一样。”张先生至今回想起来还特别感动。

造血干细胞移植创造“血脉相连”奇迹

在省人医医护团队的不懈努力下，张先生的病情终于被控制住了，肺部感染也开始好转，这也为生命曙光的出现争取了最宝贵的时间。2023年5月，好消息从中华骨髓库传来，张先生终于盼来了配型相符的造血干细胞捐献供体。

面对患者年龄大、长期发热、肺部感染、血小板输注无效等困难，缪扣荣医生团队制定了一系列应对策略，开展了老年重再障的挽救性造血干细胞移植。医护人员将这珍贵的一百多毫升造血干细胞缓缓输入张先生体内。在医护人员的严密监控和悉心呵护下，张先生顺利度过移植后的排异、感染等关口，创造了一个“血脉相连”的生命奇迹。

张先生是不幸的，但同时也是幸运的，他最终等来了与自己匹配的造血干细胞供体。随着国内造血干细胞捐献志愿者的增加，越来越多的患者在面对穷凶极恶的血液疾病时，有了挽救生命的机会。“每一次造血干细胞移植成功，都是挽救了一个家庭。”缪扣荣强调。

“目前再生障碍性贫血确切病因还未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。老年再障患者往往预后更差，移植风险也高，属于移植中的难点区域；目前造血干细胞移植技术已经非常成熟，对常规治疗无效的患者而言是个重要选择，可挽救生命并恢复到正常生活中。”省人民医院血液内科主任范磊教授表示。

通讯员 曹勇 朱晗

南京晨报/爱南京记者 孙苏静