带您了解胸廓畸形——漏斗胸

本文转自：右江日报

漏斗胸是一种先天性疾病，有家族史，有一定的遗传因素。男性较女性多见，有报道男女之比为4:1。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%，而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才越来越明显而被家长发现。漏斗胸的外形特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出，形成的漏斗样胸壁畸形。漏斗胸在人群中的发病率约为0.1-0.3%，是胸壁畸形中最常见的一种。

病因：尚不明确，目前多认为是由于胸骨及肋软骨发育异常，过度向后生长导致，也有认为与膈肌中心腱过短牵拉有关。少部分可能是由于出生后营养缺乏或者胸腔内其他疾病导致。虽然大部分漏斗胸患者病因不明确，但是医学界有研究认为以下因素可能与疾病发病相关。哪些人容易得漏斗胸？1.营养不良：营养不良导致缺乏与骨骼发育相关元素缺乏，导致胸壁畸形。如钙、磷、维生素D等。2.胸腔内疾病：如慢性脓胸等，在发育期发生时，可能导致胸壁畸形。3.孕期致畸物质接触史：母亲妊娠期间未在医生指导下服用药物、接触有毒化学物品、物理射线、发生感染等。4.性别：男性更易发病。5.家族史：家族史中有人患漏斗胸，则本人更容易患病。

临床表现：最常见的表现是胸廓畸形。根据X线检查，胸骨凹陷最深处到脊柱前缘间距可以分为以下几种。轻度凹陷：距离大于7厘米。中度凹陷：距离介于5-7厘米之间。重度凹陷：距离小于5厘米。不同类型的患者严重程度不同，治疗也不同，中重度患者一般需要手术治疗。中重度患者还可能出现呼吸系统的表现，如反复发生肺部感染、活动耐量下降，甚至挤压心脏，出现心前区疼痛、心悸等。外观畸形很可能导致心理症状，如情绪低落、自卑、自闭等。畸形一般随年龄增加而加重。

治疗：发现胸壁畸形后应及时就诊，评估严重程度及有无伴发其他畸形。部分症状严重的患者应立即就诊，如严重呼吸困难，咳嗽、咳痰、喘息、发热等。还有患者出现自卑、自闭、低落情绪等表现也应当尽快就诊。当医生怀疑是漏斗胸时，一般会通过体格检查、胸部影像学检查等来确诊，怀疑有心肺功能障碍时，需要进行心电图、超声心动图、肺功能检查进行评估。轻度、无症状的漏斗胸，可不考虑治疗。对于其他患者，手术是唯一有效的治疗。目前多认为 6-10 岁是大部分患者最佳治疗时间。但症状明显的患者，应尽早手术治疗，过晚治疗的患者手术效果一般较差，也容易出现术后并发症。

微创漏斗胸矫治术（Nuss 手术）：目前最常使用的方法。目的是在胸腔镜下，植入金属板，将凹陷的胸骨及肋骨顶起，恢复正常外观，减轻对心肺的压迫。胸骨上举术：目的是通过手术切断部分肋软骨，抬高胸骨，恢复正常外观，减轻对心肺的压迫。如果没有及时接受治疗，胸壁畸形可能压迫心肺，导致出现呼吸困难、活动耐量下降、心前区疼痛等症状，并因为畸形引发心理问题，影响生活质量，严重的患者也可能影响寿命。及时接受正规治疗，绝大部分可以治愈，对生活质量及寿命基本没有影响。部分严重的患者，也可以尽量矫正。漏斗胸患者应当注意心理辅导、呼吸锻炼，按照医生要求定期复诊。取出固定钢板，一般在术后 2-4 年后取出固定钢板。

预防：大部分漏斗胸是一种先天性疾病，以下孕期保健措施可能有助于预防该病。孕妇，特别是有漏斗胸等先天畸形家族史的孕妇，应接受正规产检。营养不良及胸腔疾病导致的漏斗胸患者可以进行有效预防。科学喂养：保证儿童营养摄入，科学喂养。及时治疗胸腔其他疾病：及早治疗脓胸等疾病，防止长期慢性疾病导致畸形。孕期保健：在医生指导下使用药物、避免接触有毒化学药品、避免孕期接触放射线等。另外一些因素虽然很难改变，但注意如下事项，也有助于避免复发或远离疾病。定期产检，及早发现先天性漏斗胸，并判断有没有合并其他严重的畸形。

□郑发德（百色市人民医院心胸外科）