多尿、烦渴、多饮，16岁姑娘被尿崩症折磨5年

本文转自：台州日报

台传媒记者颜敏丹 通讯员王益慧 应美芳

正常人的尿量为1L—2L/24h，平均每天1.5L，而仙居姑娘小杨每天的尿量最高达10L。家人知道她得了不好治的病，但碍于家庭条件，这病拖了5年，一直没有得到正规的治疗。

近日，小杨在省级专家和仙居县人民医院医护团队的精心治疗下，尿量逐渐减少至正常，相关指标也恢复到正常值。

口干多尿，频繁起夜

在仙居县人民医院肾脏风湿免疫科、内分泌科病房，16岁的小杨瘦瘦小小，一副营养不良的样子，她总是低着头，不爱搭理人。

“她每天要喝很多水，上很多趟厕所，晚上睡不好没精神，这种情况已经好几年了。另外还严重低钾，肢体无力，严重影响了生活、学业。”小杨的父亲说，女儿的病情成为家人的一块心病，但家里经济困难，前几年小杨病情严重时也曾去过上级医院，但治疗效果不理想。

据医生介绍，小杨个子1.4米，体重只有31公斤，此次因为“口干多尿伴阵发性肢体乏力5年余，加重3天”入院，在急诊就诊时，检查血钾只有1.8mmoL/L（人体内血清钾浓度正常范围为3.5mmoL/L—5.5mmoL/L），补钾后入院继续治疗。

入院后，小杨经过肾脏相关检查，结果为24小时尿量4.5L—11L，尿常规示pH6.5，尿比重<1.005，尿蛋白+-。抗核抗体全套检查显示：ANA阳性，抗SSA阳性，抗SSA-52阳性，抗SSB阳性。性激素提示低促性性腺功能减退。

专家会诊，病症好转

针对小杨的病情，该院肾脏风湿免疫科、内分泌科立即邀请了浙江省人民医院下沉专家、目前任仙居县人民医院党委委员、副院长的吴晖会诊。

自2021年山海提升工程实施以来，浙江省人民医院每年派驻专家常驻仙居县人民医院，内分泌代谢科副主任医师吴晖，就是2023年派驻的其中一位。他擅长糖尿病、甲状腺疾病、甲状腺癌术后内分泌治疗，以及内分泌相关性骨质疏松、肥胖症、肾上腺、性腺等疾病的诊治。

根据多年的临床经验，吴晖认为小杨得的是尿崩症、干燥综合征。为了进一步确认，吴晖立即联系超声科主任马新光。同时为了明确尿崩症的类型，吴晖与总院相关科室专家进行沟通、交流，查阅相关资料，完善相关检查，并携同仙居县人民医院内分泌科主任徐志勇、主管医师柯巧芳团队成员开展科内讨论。

马新光立即为小杨进行了双涎腺超声检查，超声诊断双侧颌下腺声像图符合干燥综合征表，最终诊断小杨患了以肾性尿崩症、低钾性麻痹为首发表现的儿童干燥综合征。

“这种病例多数患者都会前往省级医院就诊，但对于他们一家来说，这是个艰难的事。”吴晖说，“明确了病因后，我们不断调整治疗方案。经过科学、规范的治疗，目前小杨的尿量减少至正常，相关指标也恢复了，体重渐渐上升，性格也慢慢地变得开朗。”

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尿崩症

尿崩症是一种内分泌疾病，是由于下丘脑抗利尿激素合成分泌不足，或肾脏对AVP（精氨酸加压素）反应缺陷，或AVP降解过快而引起的一组临床综合征。病变在下丘脑-神经垂体者称为中枢性尿崩症，病变在肾脏者称为肾性尿崩症。主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿或低渗尿。若长期不治疗，可能造成患儿营养不良、生长障碍等。

干燥综合征

干燥综合征是一种慢性病，是自身免疫系统紊乱引起的自身免疫性疾病。最主要的表现就是干燥，眼睛干涩、口唇干涩、鼻腔干燥、咽喉干燥等。

风湿免疫科医生会根据患者的具体情况选择相应的检查，比如免疫学检查，能够查到一些自身抗体，如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体，这是诊断干燥综合征非常重要的抗体。60%的干燥综合征患者类风湿因子呈阳性。

本病目前尚无根治方法，主要是对症治疗，控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害及继发感染。