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“马凡综合征”导致高度近视，也有恢复清晰视野的希望
近日，一名身材消瘦的高个儿男孩在父母的陪伴下，来到了济南市第二人民医院眼四科（白内障一科）就诊。男孩儿姓张，今年18岁，身高已近两米，是一名在校高中生。他从小高度近视，尽管一直佩戴眼镜，但也仅能看清两三米远的事物。父母都是老实巴交的农民，从未带他进行过正规治疗，高中阶段由于学习任务重，看书时间长，视力进一步下降，严重影响了他的日常生活和学习。家长经过多方打听，来到济南市第二人民医院就诊。
眼四科（白内障一科）主任、眼科主任医师王晶对小张进行了详细检查，发现他双眼视力较差，只能看到2至3米远，双眼晶状体半脱位，左眼脱位严重，瞳孔区已看不到晶体的存在。结合他突出的身高、瘦削的身形，纤长的手指，以及心电图检查和家族史，小张患有典型的“马凡综合征”，这是一种常染色体显性遗传病，主要症状会出现在心血管、骨骼、以及眼部等，眼部大约有一半患者由于晶状体悬韧带断裂或松弛出现双侧晶状体脱位且多见于男性，因小张的双眼晶状体脱位十分严重，需要尽快手术。
小张的病情包括高度近视、晶状体半脱位，又存在心动过速、完全性右束支传导阻滞、主动脉返流、二尖瓣返流等心脏疾病，同时还伴有高血压，手术存在一定的风险。
在经过麻醉科评估和内科会诊后，王晶主任团队为他量体定制了一种手术风险小、并发症少的手术方式。医生决定采用1毫米侧切口，通过撕囊吸入晶体皮质，再自微小切口取出脱位的晶体囊袋的手术方案，避免了长时间的大切口操作，降低了术后眼压低、脉络膜脱离甚至视网膜脱离的风险。
在王晶主任的精心手术和麻醉、护理团队的密切配合下，术后第二天小张的视力已恢复至0.4。小张和家人对治疗结果非常高兴：“孩子从小就是高度近视，真没想到这次手术能让他视力提高这么多，非常感谢，我们盼着再来给另一只眼睛做手术。”
王晶主任提醒马凡综合征患者眼部注意事项：
1、马凡综合征患者常有高度近视，平时应养成良好的用眼习惯，避免长时间近距离用眼，否则会导致近视度数进一步升高。
2、马凡综合征常伴有晶状体悬韧带断裂或松弛出现晶状体半脱位，应避免剧烈运动，防止外伤等导致晶状体全脱位或视网膜脱落风险。
3、马凡综合征眼部的并发症发生在年龄较小的时候，要早发现早治疗，及时佩戴眼镜矫正，防止弱视发生。
4、因马凡综合征合并心血管疾病，骨骼异常，在行眼科手术时要关注高血压及心电图异常，避免致命性并发症发生。
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快照生成时间：2024-03-25 18:45:03
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