38岁女士反复高热、关节肿痛......原来是这种“会伪装”的“怪病”

鲁网6月5日讯近期，北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科成功诊治一例以高热、关节肿痛为突出表现的成人Still病疑难病例。成人Still病是像“变色龙”一样会伪装成感染病的免疫系统疾病，风湿免疫科抽丝剥茧，精准锁定“真凶”，为李女士点亮康复的希望之光。

青岛医院风湿免疫科依托北京大学人民医院风湿免疫科国家级的医疗团队与先进诊疗技术，已构建起一套成熟的罕见病精准筛查、多学科协作（MDT）和全病程管理体系。

高热关节肿痛起病 疑难诊断一波三折

38岁的李女士因双手、双腕关节肿胀疼痛伴反复高热（体温最高达39.5℃）来到青岛医院风湿免疫科。“双手肿胀疼痛，连简单的握拳都成了奢望。退烧药也只能带来短暂的退烧，症状却丝毫不见改善。”李女士说。

北京大学人民医院风湿免疫科驻青岛医院专家检查发现，患者白细胞、血沉、C反应蛋白等炎症指标显著升高，但抗核抗体、类风湿因子等自身抗体均为阴性，影像学及骨髓穿刺检查亦排除肿瘤与感染可能。之前，在外院就诊时，医生为李女士按“关节炎”给予激素及免疫抑制剂治疗后，症状未缓解，病情一度陷入僵局。

未确诊病因，就像路途中常规的路标都失灵了，无法找到前进的方向，此时最关键的是为患者找到真正的发病“元凶”。

精准诊断找出病根 原来是疑难成人Still病

治疗过程中，患者突发全身片状红色皮疹，复查显示白细胞、铁蛋白急剧升高并伴脾脏肿大，引起了主治医师的高度警觉。

皮疹形态结合持续的高热、关节痛、铁蛋白急剧升高和脾肿大……医生脑海中迅速串联起这些看似孤立的信息点，这次皮疹出现和铁蛋白飙升，是成人Still病的典型“信号弹”。

经验丰富的“人民”专家一锤定音，极易被漏诊、误诊的罕见病——成人Still病终于浮出水面。

精准施治重获新生 慢病管理全程护航

明确诊断后，医疗团队立即调整治疗方案，采用激素联合靶向免疫抑制剂及生物制剂进行干预。患者体温迅速恢复正常，关节肿痛、皮疹逐渐消退，炎症指标显著改善。

“用药后，那种关节仿佛在燃烧的感觉慢慢退下去了。”李女士说，退烧后轻松了许多，关节的肿胀和疼痛一天天缓解，皮疹逐渐淡去，镜子里的气色也好了起来。

出院不是终点，而是长期管理的新起点。风湿免疫科为患者制定了详细的随访计划。

“每次复诊，医生都仔细询问我的感受，看检查结果，耐心地指导我调整用药，告诉我可能出现的情况和应对方法。”李女士说道。在医护团队的严密监测和科学指导下，她的激素用量安全、顺利地“归零”，生物制剂的注射间隔也逐步拉长。“现在感觉生活又回到了正轨，能照顾家人，能做自己喜欢的事，这份‘平常’来之不易。”李女士说。

不明原因发热需警惕 早诊早治是关键

“成人Still病就像个模仿高手，发热、皮疹、关节痛、白细胞高这些症状，很容易让人想到感染、肿瘤或其他风湿病，但它偏偏缺乏特异性的诊断标志物。”风湿免疫科专家强调，这非常考验医生的“侦查能力”，需要丰富的临床经验、完善的鉴别诊断体系和对疾病特征的敏锐捕捉。

尤其对那些原因不明、反复发作的高热，同时伴有皮疹、关节疼痛的患者，一定要高度警惕，尽早到风湿免疫专科就诊。早一天明确诊断，就能早一天阻断疾病对身体的损害，避免走弯路。

成人Still病（AOSD）简介

定义与特征

成人Still病是一种罕见的自身炎症性疾病，属于风湿免疫科范畴，曾被称为“亚败血症”或“变应性亚败血症”。

典型表现为弛张热（体温骤升骤降，每日可达39℃以上）、一过性皮疹（高热时出现，热退后消失）、关节炎或关节痛，常伴随肝脾肿大、淋巴结肿大、咽痛及白细胞显著升高等症状。

多发于16-35岁人群，男女发病率相近，全球范围内无明显地域差异。

病因与发病机制

目前病因未明，可能与以下因素相关：

🚫免疫紊乱：T细胞异常活化、炎症因子（如IL-1、IL-6、TNF-α）过度释放。

🚫感染诱因：部分患者发病前有链球菌或病毒感染史，但无明确病原体证据。

🚫遗传倾向：与HLA-B8、DR4等基因型关联。

治疗与预后

✅药物治疗：

一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）快速控制炎症，重症需大剂量冲击治疗。

免疫调节：非甾体抗炎药（NSAIDs）用于轻症；甲氨蝶呤、环孢素等传统免疫抑制剂及生物制剂（如抗IL-1、IL-6抑制剂）用于难治性病例。

✅预后：多数患者经规范治疗可缓解，约1/3可能复发，少数进展为慢性关节炎或出现严重并发症（如肝功能衰竭、噬血细胞综合征）。

生活管理建议

✅避免感染、劳累；

✅定期随访监测药物副作用（如骨质疏松、肝肾功能）；

✅均衡饮食，补充钙质及维生素D

✅成人Still病虽临床表现复杂，但早诊早治可显著改善预后，患者需与风湿免疫科医生紧密配合，实现长期病情控制。

风湿免疫科简介

北京大学人民医院风湿免疫科集医疗、教学、科研、预防和康复于一体，是全国创建最早的风湿免疫病专科之一、国家临床重点学科。2021年7月，北京大学人民医院青岛医院正式启用。北京大学人民医院医疗及管理团队长期进驻青岛医院开展坐诊、疑难病例讨论、科室专业调研等工作，开启了“国家队”常驻岛城的历史。2023年8月，青岛医院风湿免疫科病房启用，2023年11月，风湿免疫科专科实验室启用。2024年11月24日，由北京大学人民医院青岛医院风湿免疫科为牵头学科成立的青岛市风湿免疫专科联盟正式获批，28家医疗机构参加会议，将进一步整合全市风湿免疫专科资源，提升风湿免疫重大疾病救治能力，促进全市风湿免疫专科医院实现优势互补、资源共享、共同发展。

专家简介

苏茵 每周四坐诊（具体坐诊时间以门诊排班为准）

挂号科室：北大知名专家门诊-风湿免疫科门诊

北京大学人民医院青岛医院副院长，慢病管理中心主任。主任医师，教授，博士生导师，北京大学人民医院风湿免疫研究所副所长。擅长：长期从事风湿免疫病临床诊治，对常见风湿病及疑难病例的诊断和治疗具有丰富临床经验，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性血管炎、脊柱关节炎、银屑病关节炎、系统性硬化/硬皮病、抗磷脂综合征、骨关节炎及痛风等。

李春 每周二下午、周三上午坐诊（具体坐诊时间以门诊排班为准）

挂号科室：北大知名专家门诊-风湿免疫科门诊

主任医师，医学博士，北京大学人民医院风湿免疫科驻青岛医院专家，青岛医院风湿免疫科学科主任。擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等常见自身免疫病的诊断及治疗，特别是自身免疫病患者妊娠期的管理。

崔星蕾 每周一上午、周二上午、周四上午、周五上午、周日上午坐诊（具体坐诊时间以门诊排班为准）

挂号科室：风湿免疫科

副主任医师。擅长：类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎、系统性血管炎、混合性结缔组织病等风湿免疫性疾病的诊疗。擅长关节腔穿刺技术，关节腔内药物注射治疗解决患者关节疼痛活动受限的病痛。（通讯员 刘裕）

责任编辑：刘亮亮