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呼吸衰竭！一年三度肺部感染，男子确诊罕见免疫缺陷综合征
齐鲁晚报·齐鲁壹点 刁明杰
63岁男子因反复发热、咳嗽多次就医，近日，男子来到青岛市市立医院西院（朝城路）呼吸与危重症医学科寻求帮助，这已是今年第三次因肺部感染而接受住院治疗。医生完善检查，确诊男子患罕见免疫缺陷，经过一周治疗，男子顺利出院。
男子呼吸衰竭，病因难觅踪迹
63岁的王先生因反复发热、咳嗽、咳痰及憋气等症状多次求医，今年已第三次因肺部感染而接受住院治疗。此次，王先生向青岛市市立医院西院（朝城路）呼吸与危重症医学科寻求帮助。主管医生滕佩坤为王先生进行检查，发现其感染指标大致正常，但CT结果却显示肺部感染严重，已引发呼吸衰竭。
鉴于王先生有再生障碍性贫血病史及曾接受过胸腺瘤手术，呼吸团队意识到其病情背后可能隐藏着更为复杂的病因。进一步的免疫检查结果揭示，患者的免疫球蛋白各亚型均大幅降低，淋巴细胞亚群的结果更是显示其免疫力几乎为零。
王先生病情进展急剧，西院呼吸与危重症医学科副主任刘彧展立即为他实施支气管镜检查，镜下发现组织充血严重且有大量痰液阻塞支气管，经过及时的清理和灌洗，气道得以通畅，送检标本也迅速明确了病原菌。调整抗菌药物后，王先生的体温很快恢复正常，病情也趋于稳定。虽然症状得到缓解，但复查CT的结果却显示炎症并未见明显吸收，诊治陷入了瓶颈。
抽丝剥茧，发现罕见Good’s综合征
面对错综复杂的病情，本部兼西院呼吸与危重症医学科主任韩秀迪在查房后，组织全科医生进行了深入而全面的讨论，对王先生的临床资料进行了细致的梳理和分析。结合他反复出现的肺部感染、胸腺瘤手术史以及免疫功能衰退的状况，呼吸团队推测，王先生在胸腺瘤手术后，体内B细胞在病原体感染下无法顺利分化为浆细胞，从而影响了免疫球蛋白的正常合成与分泌。综合各项检查结果，最终诊断王先生为Good’s综合征。
此综合征是一种罕见的免疫缺陷综合征，主要发病于40-70岁人群，其特点包括胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和CD4+T细胞减少，临床表现主要为免疫缺陷继发的各种感染。由于该病预后通常较差，因此及时准确的诊断和治疗显得至关重要。
精准治疗，患者重获健康
呼吸团队迅速采取了提高免疫力、补充人免疫球蛋白等综合治疗措施。经过一周左右的精心治疗，王先生的免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群分布均有了显著提升，胸部CT影像也显示出明显的好转迹象，最终他得以顺利出院。
出院三周后随访，王先生的呼吸道症状有了大幅缓解，生活质量得到了实质性的提升。此病例的成功诊治，不仅展现了呼吸团队的专业技能与严谨态度，也为临床医生们提供了宝贵的经验。
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快照生成时间：2024-12-04 14:45:03
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