眼眶红肿发紫　竟是得罕见病

本文转自：福州晚报

□名医论道

眼眶红肿发紫竟是得罕见病

眼眶周围长了红色皮疹，福州罗女士为此就诊皮肤科，却未找到真正病因。最终，她在福州市第一总医院风湿免疫科查到“真凶”，竟然是一种风湿免疫性疾病——罕见又凶险的皮肌炎。

风湿免疫科阙文忠主任提醒：当身体出现不明原因的皮疹，特别是不会痒的，在皮肤科治疗没有好转的情况下，需要警惕风湿病的可能。

一点也不痒的皮疹

罗女士年近六旬，两个月前脸上开始出现皮疹。自以为是“新冠”后皮肤过敏的她，去药店买了药膏自行涂抹。没想到，几天后症状非但没有好转，反而不断加重，特别是眼眶从发红发肿，渐渐地开始发紫。更奇怪的是，这看着严重的皮疹竟一点也不痒。

随着症状加重，罗女士连忙就诊皮肤科，医生开了涂抹的药物，但涂了之后，皮疹还是没有缓解。更糟糕的是，罗女士还出现胸闷、干咳、乏力等不适，手也感觉抬不起来，浑身越来越没力气。

意识到情况不对，罗女士赶紧换了医院就诊，医生查出她有呼吸道症状，影像结果显示肺部呈现纤维化。眼看病情日甚一日，在他人介绍下，她转诊福州市第一总医院风湿免疫科，找到了该科的阙文忠主任。

这种病居然还伤肺

查看了罗女士脸部、手肘的皮肤情况，结合其全身没力气和肺部纤维化等症状，阙文忠主任初步诊断她得的不是一般的皮疹，而是“皮肌炎”。

“皮肌炎以‘眶周红斑、关节伸面红色丘疹’为典型特征，还伴有咳嗽、肺部症状，浑身乏力。”为了进一步明确病因，阙主任为罗女士安排了免疫抗体等相关检查。检查结果证实了他的判断。

阙主任介绍，皮肌炎属于一种自身免疫性疾病。该病病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染等因素有关，可以引起全身多系统的损害，如皮肤问题、肌肉的问题，而在肺部主要表现为间质性肺炎。

幸运的是，由于诊断还算及时，罗女士的间质性肺炎刚刚出现苗头，肺功能只是轻度受损，经过一阵针对性治疗，其症状得到明显缓解，很快就出院了。

中老年女性更易患此病

据介绍，皮肌炎是一种影响皮肤和肌肉的炎症性疾病。每1万人中有5到11例皮肌炎，好发年龄段为5-14岁和40-60岁，女性得病比例是男性的2倍。

阙主任介绍说，皮肌炎虽然听起来平淡无奇，症状却多到让人害怕。

首先是皮肤症状。患者双侧眼眶周围会出现水肿性淡紫色斑，医学上叫做向阳性皮疹。有的患者掌指关节、指间关节、肘和膝关节会出现略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹，肩背部、颈部、前胸领口“V”字区也可能出现弥漫性的红斑。有的患者会出现指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是食指桡侧出现皮肤病变。

虽然大多数患者病情发展比较慢，但是却很容易出现各种继发感染，造成病情迅速加重。比如少数患者的间质性肺炎以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，较快出现呼吸衰竭。还有少数患者会出现胸膜炎，个别会出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

除了皮肤、肌肉和肺部症状外，皮肌炎患者还容易出现体重下降、乏力、发热等全身性症状。

据了解，目前医学还无法彻底治愈皮肌炎。但如果能够早期发现，并积极配合医生接受规范的治疗，患者病情能得到较好控制。目前治疗皮肌炎主要依靠药物，其治疗过程复杂而又漫长，需要进行严密的病情监控和调整用药。