孩子查出先天性肺气道畸形 没有症状也要手术吗?

谭征 浙大儿院小儿胸外科副主任，外科腔镜中心副主任。中华医学会小儿外科分会胸外学组委员，中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿胸外微创学组常务委员，中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会全国委员。 专业方向：小儿胸部畸形，先天性肺气道畸形，纵隔肿瘤等微创治疗。

笔述专家：浙江大学附属儿童医院小儿胸外科 谭征主任医师

我在门诊经常碰到家长询问：“医生，我家宝宝这个毛病一定要做手术吗？他出生后一直都挺好，能不能长大后再做手术？”

近年来，随着产检技术的日渐成熟，先天性肺囊性病变（CCLM）的发病率逐年提升，有研究表明其发病率为4.15/10000活产儿。

先天性肺囊性病变其实是肺内囊性疾病的统称，系因胚胎期气管支气管异常的萌芽或分支及肺泡异常发育所致，是肺内充满气体、气体液体或液体的囊性占位性病变，病变可发生在气管支气管及肺泡的不同部位和显示不同的发育阶段。

先天性肺囊性病变包括多种畸形，临床上较为常见的是先天性肺气道畸形、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿、支气管闭锁、支气管源性囊肿、先天性肺淋巴管扩张等。其中先天性肺气道畸形(CPAM)最为常见。

什么是先天性

肺气道畸形(CPAM)？

先天性肺气道畸形(CPAM)是以终末支气管过度生长为特征的先天性肺部错构瘤样畸形，在肺实质内形成单房或多房囊肿或蜂窝状结构。

新生儿和婴幼儿可表现为呼吸急促、紫绀、胸腹壁凹陷回缩和呼吸窘迫。大一些的患儿往往是以咳嗽、发热或反复发作的呼吸道感染为主要表现。患儿也可以无症状，产前发现或偶尔在体检时发现。手术切除病变肺叶或肺段是目前CPAM推荐的治疗方案。

产检发现先天性

肺气道畸形要流产吗？

产前主要依赖于超声及MR进行诊断，CPAM的体积、生长速度、是否合并胎儿水肿以及是否合并其他结构异常是评价胎儿预后的重要指标。

绝大部分在孕中期发现的CPAM胎儿，预后良好；CPAM胎儿水肿发生率极低，但一旦产前检查发现胎儿水肿，往往预后较差。

所以，CPAM经临床观察或治疗后一般预后良好，产前咨询如果发现胎儿胸部有密集性回声团块，应与家属积极沟通，明确告知疾病的风险及可能性，通常不需要终止妊娠，积极配合临床医生进行有效的监测和管理直至正常出生。

我们通过随访发现，部分CPAM胎儿在孕晚期肺内病灶逐渐减小，出生后复查会出现进一步减小甚至消失的情况。患儿出生后由于肺充气后超声显示不清，一般借助胸部CT明确诊断，胸部增强CT有助于和肺隔离症等疾病进行鉴别诊断。

宝宝没有症状也要手术吗？

对于病灶最大直径>2cm的无症状CPAM患儿，由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险，建议择期手术治疗；对于病灶最大直径<2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿，可行观察随访，随访过程中若出现以下几项应行手术治疗：①病灶出现感染迹象；②病灶与胸膜肺母细胞瘤无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史；③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状。

少数患儿出生时由于病灶压迫心肺、纵隔偏移等，而产生严重的呼吸、循环障碍。这类患儿多为大囊型病灶，出生后应及时进行急诊治疗。条件允许时，可行一期根治手术；紧急情况下也可先通过急诊胸腔病灶引流，使病灶体积缩小，解除压迫效应，从而达到缓解症状的目的，后期再根据患儿情况择期或限期手术治疗。

这些手术方式可供选择

一般情况下，若患儿术前没有严重肺部感染、胸膜炎等引起广泛胸膜粘连的情况，均可行微创手术治疗。完全切除病灶是手术处理CPAM病灶的黄金治疗标准。目前，CPAM手术治疗的主要方式包括肺叶切除、肺段切除或基于病灶切除等。

与传统的胸腹腔镜手术相比，机器人手术系统集合了开胸和胸腔镜手术的优点，具有其独特的优势，包括更清晰准确的三维立体视野、精确灵活的智能机械动作等。与成人相比，小儿体腔空间狭小，传统的手术操作受到限制，腔镜手术的进步已经逐步解决了这个问题，但是对局限性病灶的精准操作仍存在不足，而机器人手术可以在有限的空间内进行精细操作，减少手术的副损伤，提高疗效的同时可以最大限度地减少患儿痛苦。

根据近几年的数据，我们中心达芬奇机器人辅助胸腔镜下肺叶/肺段切除术、解剖性病灶切除术已占该类微创手术的80%以上。