静脉畸形的诊断、鉴别诊断和辅助检查

由病史及详细的体格检查可以确诊大部分静脉畸形，但对于分布不明确的病灶，或为了下一步治疗提供治疗依据，可以进行下列检查，其中核磁共振影像是静脉畸形诊疗的基本依据。

①瘤体穿刺：从瘤体中央处穿刺，很容易抽到回血；但是，也无法完全排除非血管而血供十分丰富的疾病包块。

②X线平片：可用于确定瘤体范围及骨质的变化；可以确认静脉畸形腔内钙化灶及静脉石。③B超：病灶表现为明显的液性暗区。主要应用于硬化治疗中的穿刺引导，有助于更加准确地穿刺至血窦，特别是深部病灶，或多次治疗后残余的分散血窦。

④MRI：由于静脉畸形内有丰富的血液及流动性，用MRI在加权下能清楚显示静脉畸形的范围，以及与周围组织紧密的关系，应作为首选的检查项目；同时进行血管增强，可以区分是否存在其他非血流液体（如淋巴液等）。其典型影像学特征：在T1加权像为等信号或低信号，增强时可见不均匀的强化；T2加权像表现为明显的高信号，在抑脂像中更能清晰显示病灶。

⑤瘤体造影：有经手背或足背浅静脉穿刺的肢体顺行静脉造影和瘤体直接穿刺造影两种静脉造影方法。顺行静脉造影适合于四肢部位的静脉畸形，尤其针对于广泛多发性的病例。静脉畸形的静脉造影特征为造影剂进入并潴留在与静脉沟通的异常血窦组织内，后者分隔为多腔，单或多发，形态各异。瘤体与主干静脉之间常有数条引流静脉。但如瘤体过大或瘤体与静脉间的交通过细，顺行造影常不能充分显示整个瘤体，或造影剂不能进入瘤体使之不显影，此时选用瘤体直接穿刺的造影法。直接穿刺方法，可确定穿刺的瘤腔大小，特别可以确认瘤体回流静脉血管与正常主干静脉的关系。另外，若瘤腔间交通不畅，需多点穿刺造影，才能较真实反映病灶情况。

⑥选择性动脉造影：可以显示瘤体的营养和回流血管，对是否存在动静脉瘘有帮助。由于是创伤性检查，可酌情考虑。

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纤维脂肪血管畸形（Fibro-Adiposevascularanomaly，FAVA）和软组织血管瘤病（Angiomatosisofsofttissue）容易与肌肉间静脉畸形混淆，前者是一种特殊类型的血管畸形合并纤维脂肪变性，MRI上可见肌肉间混杂脉管畸形成分和纤维脂肪成分；后者是一种良性的肌间血管病灶，病理特征包括肌肉间广泛纤维组织和脂肪、蜂窝状血管腔隙、厚壁小动脉样血管、不规则的平滑肌束。

静脉畸形可累及任何部位，但以头颈部最好发，可导致明显的外观畸形和器官移位；巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形，尤其是弥散型病变中，因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成，可出现不同程度的疼痛，甚至引起功能障碍。因此，对于头面部和伴有疼痛的肢体病灶，应尽早治疗，控制病情进一步发展。

治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗，这是多年发展后的共识。当然，还有其他的非手术和手术方法，可根据畸形的范围、界限、部位单独或联合使用。非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。手术切除治疗包括单纯手术切除，硬化术后手术切除，热凝及其他治疗后手术，及相关的修复重建手术。