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本文转自:生活报
女子体重90斤 脾就有12余斤
原是患上罕见“戈谢病”
生活报讯 (见习记者李晓航 记者王秋实) 近日,哈医大一院胃脾门静脉外科乔海泉教授团队,成功帮助一名来自洛阳的“戈谢病”患者,切除了12斤的巨脾,并保留功能完好的适量脾脏,让患者回归正常生活。
家住洛阳的小美从小就相对消瘦,起初家人并未在意,随着年龄的增长,发现她的脾脏异乎寻常地增大,到30岁时,脾脏已占据了近乎全部腹腔,像一口巨大的灯罩扣在腹腔脏器上。体重只有90斤的她,脾脏就占了12余斤。小美辗转全国多家医院就诊,终于被确诊为“戈谢病”。
“戈谢病”是一种常染色体隐性遗传性疾病,通俗地说,就是父母未必有病,但都携带有致病基因,那么他们的子女就有可能发病。随着因特定酶缺乏导致的代谢产物——葡萄糖脑苷脂的异常聚集,脾脏越来越大,小美的身体也每况愈下,贫血到只有正常人一半的血色素,血小板降到正常人低限的1/3,随时都有自发性出血等生命危险。而且对于极端的巨脾,输注外源性的血制品完全没有用,血细胞都会被巨脾吞噬,不但无法纠正贫血和低血小板,还会导致脾脏进一步增大。
占据全腹的巨脾切除,风险之高难以想象。在全国“戈谢病”病友群里,小美得知该病的最大宗成功病例在哈医大一院,便来到哈医大一院找到乔海泉教授诊治。在麻醉科、血库、手术室等多学科的密切配合下,小美成功地接受了手术治疗,切除了12斤脾脏。
术后仅3天,小美就可以下地活动了。一周后,她被成功治愈,出院回家。
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快照生成时间:2024-05-28 08:45:06
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