自治区人民医院北院多学科联合救治“玻璃人”

本文转自：人民网-广西频道

有这样一群人，他们格外脆弱，既不能摔着，也不能碰着，处处都要留心，哪怕是轻微的受伤也会血流不止，他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。

近日，自治区人民医院北院院区就收治了一名出现脑出血的血友病患者，经过北院院区多学科会诊积极救治，患者已脱离生命危险，这也是自治区人民医院手术救治的首例血友病合并大量脑出血患者。

该名患者为老年男性，因为突发头痛头晕转入自治区人民医院就诊。医生为其进行了头部CT检查，检查结果显示患者的左侧顶枕叶、颞叶脑出血，血液充满脑室，出血量100多毫升，病情危急。

此外，患者处于神志嗜睡状态，脑疝形成，手术指征明确。但经检查发现，患者的凝血因子IX（为凝血因子的一种类型）活性只有2.00%，被诊断为血友病乙中型。由于血友病患者凝血功能异常，同时还合并颅内大量出血症状，治疗起来十分棘手。

若实施保守治疗，凝血功能障碍会造成脑出血量增大及脑水肿，增加脑疝的风险；若开展手术治疗，凝血功能障碍也会导致术中无法止血，影响手术的顺利开展。

为此，结合患者病情，血液内科副主任李含立即召集血友病治疗中心MDT团队对患者进行会诊并制定救治方案。

李含表示，尽管血友病患者出血风险很高，但足量的凝血因子替代治疗可将患者的凝血功能维持在正常水平，血友病不是手术绝对禁忌症。

北院院区神经外科李希圣副主任医师表示，患者病情危重，目前保守治疗效果欠佳，应紧急开展开颅去骨瓣减压及脑内血肿清除术。唯有通过手术才能解除脑内压迫，患者才会有活下去的希望。

经过血液内科北院院区医护人员积极补充凝血因子IX替代治疗，患者凝血因子IX的活性得到了提升。北院院区神经外科团队在与患者家属谈话沟通病情，征得患者家属同意后，立即启动脑疝急救手术绿色通道。

因患者的凝血功能差，术中应激或出血等情况随时会引起凝血因子瀑布式丢失，甚至会引起弥散性血管内凝血。因此，在面对这个堪称“天花板”级别的高风险手术时，李希圣在术中步步为营、认真细致，进行严格止血，在显微镜下微创精准地清除了患者的脑内血肿。最终，脑出血脑疝手术顺利完成，患者脱离了生命危险。

术后，患者被转入急诊重症监护室（EICU）。经过一段时间的治疗后，患者顺利拔除了气管插管，神志恢复清醒，后续将持续进行康复治疗。

面对这场突如其来的意外，北院院区血友病治疗中心MDT团队反应迅速，迎难而上，积极应对，依靠神经外科专业的技术水平以及医院多学科团队的通力协作，让患者得以转危为安，为维护患者的生命和健康赢得了胜利。

参与救治的医护人员表示，经历了此次抢救后，希望公众能够提升对血友病的认识，给予血友病患者更多的关爱，让他们的生命也能绽放耀眼的光芒。（张百威 李含 李金兰）