史蒂文斯·约翰逊综合征你听过吗

本文转自：重庆晨报

史蒂文斯·约翰逊综合征你听过吗

宁波发现1例，刚开始以为是小感冒

家住浙江宁波的60岁祝阿姨（化名）偶然不适以为是小“感冒”，没想到竟差点没命！高烧不退、全身皮肤坏死剥脱、在医院ICU、烧伤病房近35天的轮番治疗，才让她从这个起病突然、进展迅猛、重症死亡率高达95%的罕见病中“死里逃生”。这究竟是怎么回事？与普通“感冒”症状相似的病竟如此凶险？

以为是小感冒起初拒绝住院

4月7日，祝阿姨早起感觉喉咙有些干涩、疼痛，偶尔咳嗽。到了第2、3天，祝阿姨出现了40℃的高烧，服用退烧药后仍然未能退烧。4月11日，祝阿姨来到宁波市北仑区人民医院呼吸综合门诊就诊，检查显示祝阿姨存在呼吸道感染、电解质代谢紊乱，由于连续高烧伴有呕吐，接诊医生建议住院治疗，但祝阿姨和家人认为只是普通小感冒打针吃药即可，拒绝住院。

4月13日，祝阿姨的症状进一步加重，浑身乏力，再次来到呼吸综合门诊就诊。接诊医生发现，祝阿姨精神萎靡，立刻再次劝说她在老年科住院治疗。这次，祝阿姨和家人听从了医生的建议。入院后祝阿姨出现了肝肾功能受损的情况，此外用于检查血液粘稠度的血浆D-二聚体指标超过正常值的130倍，血液处于高凝状态。祝阿姨虚弱地躺在床上，多次表示胸口发闷。“虽然CT拍出来呼吸道感染不算严重，吸氧以后氧合也正常，但是D-二聚体数值这么高，而且高烧压不下去，肯定是有问题的。”凭借多年的临床经验，接诊医生认为祝阿姨的病情不会只是简单地感染。

水疱爬满全身才确诊这种罕见病

医生一边对祝阿姨进行护肝、抗感染治疗，一边寻找造成超高指标的原因。然而，祝阿姨的病情非但没有因为对症治疗得到改善，她的精神越发萎靡，只能虚弱地躺在床上，连上厕所都无法独自完成，最后不得不上转ICU！

祝阿姨究竟患的是什么病？直到4月14日下午，这个隐匿性极高的“病魔”露出了一点马脚。ICU护士发现祝阿姨的身上莫名出现了皮疹，对症治疗后也未能完全消退，随即，她的身上又出现了水疱。很快，水疱发生的范围从祝阿姨的腰背蔓延到肩膀、脸部。与此同时，血基因检测结果回报未见到细菌或病毒——不是感染导致的高烧。再次复盘祝阿姨的病史，其特点为患病初期咽痛、高热，随后脏器功能损伤，乏力，之后出现皮损，皮损初发位置不固定，最初表现为深红色斑，形状大小不规则，红斑很快互相融合成水疱。

“真正的症状开始显露，我们想到了一种可能——史蒂文斯·约翰逊综合征。”ICU主任想到了这个仅在书本的某个角落看到过的疾病，于是紧急组织全院会诊，并请教浙大一院等上级专家，最终确定诊断。“我们马上查找文献，它非常罕见，祝阿姨这样的重症（TEN）患病的概率为百万分之一。”

史蒂文斯·约翰逊综合征易误诊

水疱已经蔓延至祝阿姨的全身，脏器功能也进一步恶化。祝阿姨的血小板计数低至20，出血风险极大；而血浆D-二聚体指标仍在上升，血栓风险极大，两个完全矛盾的指标让医生的治疗不得不慎之又慎。

“病情进展太快了！这么大范围的水疱破溃后，病人失去了皮肤的保护屏障，非常容易感染，很可能发生感染性休克，非常危险。而且全身的创面不断渗出液体，病人的皮肤不碰它自己都会剥脱。”医生表示，每日的换药需要3~4个医护人员同时进行。5月2日，在ICU住了19天后，祝阿姨全身的皮肤都剥脱、新生、趋于稳定。医生综合评估后，告诉祝阿姨和家人，可以转到烧伤病房进行康复，等待创面彻底愈合即可出院。

ICU主任解释，史蒂文斯·约翰逊综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变，确切发病机制尚未明确。它的临床表现多种多样，发病突然，前驱症状有不适、发热、肌痛、咽痛和结膜炎等，皮损常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面，还可伴肝肾功能损伤、血液系统异常、胃肠道受累、脓毒血症等现象，重症（TEN）死亡率高达95%。“这类疾病进展迅速且早期容易误诊，如能在早期及时发现并治疗，可缩短病程，病死率也将大大降低。其实祝阿姨已经错过了早期治疗，现在能康复，已经是非常幸运了。”不要轻视感冒发烧等症状，尤其是指标异常且不明原因时，以免延误病情错过治疗时机。

据宁波日报