系统性红斑狼疮是什么？为何被称为世界三大疑难病之一

系统性红斑狼疮曾被称为世界三大疑难病之一，它会影响身体多个器官，如心脏、肺和肾脏等，严重情况下还可能对中枢神经系统造成伤害。目前中国的患者人数超100万，患病率高居世界第二[1]。与欧美人群相比，中国人群的发病年龄更早，发病率更高，病情也较为严重。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。也就是体内出现了大量本不该出现的自身抗体，这些自身抗体会攻击健康的组织器官，引起自身免疫反应[2]。这种“攻击”可以覆盖人体从里到外、从头到脚的任何部位，皮肤、内脏都可能受损，当抗原抗体复合物在脏器沉积，也会进一步影响脏器功能[3]。

红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，而“狼疮”的名字正是因为过去人们认为该病的面部红斑表现，像是被狼咬伤所致。

患者主要有以下症状：

1.发烧、乏力

2.关节、肌肉疼痛

3.皮疹、雷诺现象、光过敏、脱发、口腔溃疡

4.眼睛干涩、腺体肿胀

5.胸痛、胸闷、心慌、呼吸急促

6.头痛、精神异常、癫痫

7.贫血、血栓

8.肢体水肿、泡沫尿等

除此之外，红斑狼疮还会导致全身多系统、多脏器受累，其中肾脏是最常见的受累器官，约40%-60%的系统性红斑狼疮患者起病初即伴有肾脏损害，临床又称之为狼疮性肾炎。17%-25%的狼疮性肾炎患者可进展为终末期肾病(尿毒症)，给患者和他们的家庭带来了沉重负担和巨大痛苦。

狼疮性肾炎来源：中山大学附属第一医院

全球每10万人里有40-100人患有红斑狼疮，中国的患者人数超100万，患病率高居世界第二。与欧美人群相比，中国人群的发病年龄更早，发病率更高，病情也较为严重，其中以年轻女性为主。在生育年龄得红斑狼疮的概率，男女比例为1：9，也就是说，在10个病人中，男性有1个，女性有9个。而在儿童和老年人中，男女比例会比较接近。

值得注意的是，红斑狼疮并不具有传染性，不会通过皮肤接触、咳嗽等途径从一个人传播给另一个人。

蝶形红斑来源：佛山市第一人民医院

北京协和医院风湿免疫科主任、中华医学会风湿病学分会主任委员曾小峰此前接受MED24采访时曾表示，红斑狼疮女性患者可以怀孕生育，但由于红斑狼疮是自身免疫病，有系统损伤，存在妊娠结局不佳（流产）的风险，故应有计划性怀孕[2]。红斑狼疮患者做好以下准备可以考虑怀孕：

1. 怀孕半年到一年内不要吃可以影响到胎儿发育的药物。

2. 红斑狼疮患者药物减量到最少，平稳半年以上可以考虑怀孕。

北京儿童医院风湿科主任李彩凤接受媒体采访时表示[3]，根据中国狼疮流调的数据，系统性红斑狼疮在我国的患病率是70/10万，儿童患者占到15%-20%，计算下来约为22万人。儿童系统性红斑狼疮比成人症状更重、进展更快，但由于症状涉及全身，很难第一时间确诊。系统性红斑狼疮在所有儿童风湿性疾病中发病列于第二位。

航天中心医院风湿免疫科副主任医师刘坚此前接受媒体采访时表示[3]，红斑狼疮发病原因至今不明，可能和遗传背景、环境（如紫外线、毒物放射物的接触）、病毒感染、激素水平等因素有关。

因为红斑狼疮是一个系统性疾病，除了可能会影响皮肤、黏膜、关节之外，还会影响内脏系统，比如引起肾功能不全、引发尿毒症，还会影响到呼吸系统，引起肺泡炎、肺泡出血、肺动脉高压等问题。此外，也会导致女性内分泌异常，影响其生育，给家庭带来经济负担。

系统性红斑狼疮症状来源：西安交通大学第一附属医院

该病的治疗手段有很多，但要根据病人的严重程度进行分层治疗，轻度的病症对症治疗就行，比如关节痛就消炎止痛，如果影响了内脏系统就要用激素、免疫制剂、生物制剂进行对应治疗。

红斑狼疮目前不能被治愈，但随着科技发展，红斑狼疮患者经过规范的、整体化的治疗，特别是依从性很好的患者，绝大部分经过3-4年治疗，病情往往会得到较好控制。有的甚至在缓解之后如果经过两三年还没有反复，有的甚至可以停药，部分治疗效果不好或经常反复的病人，可能需要终身用药[3]。

通过积极的治疗，目前系统性红斑狼疮的10年生存率可达90%以上，80-90%的患者不影响正常寿命，但部分患者可能遗留不可逆的脏器损伤。SLE的治疗原则是早发现，早治疗，根据病情的轻重程度和受累器官情况制定个体化治疗方案，预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低致残率和病死率，提高患者的生活质量[4]。

红斑狼疮需要一直治疗，即使在病情稳定状态下，也需要持续支出医疗费用，急性期的花费更高，家庭的经济负担会很大。目前，社会对这个慢性复杂疾病的关注度还不够，希望今后能得到更多的政策支持和公益支持[3]。

参考资料：

1.https://baijiahao.baidu.com/s?id=1785045037537718823=spider&for=pc

2.https://www.sohu.com/a/743423237_120943065

3.https://baijiahao.baidu.com/s?id=1784992315128848174=spider&for=pc

4.https://mp.weixin.qq.com/s/AGCXG8Tu1m0hEki3-hH3tw

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编辑 | 邢亚琳审校| 刘刚