宝宝黄疸要给予重视 背后可能隐藏着这种严重疾病

黄寿奖 浙大儿院儿科学博士，主任医师。中华医学会小儿外科分会肿瘤学组委员，浙江省医学会小儿外科学分会委员，浙江省医师协会小儿外科学分会委员兼秘书。 专业方向：注重加速康复外科在新生儿外科的应用，小儿外科日间手术的建设与发展。单部位腹腔镜手术治疗新生儿（含早产儿、极低出生体重儿）消化道畸形；胎儿消化道及腹部结构畸形产前咨询及产后处理；脐部常见结构畸形的微创治疗，胆道闭锁和先天性肛门直肠畸形的综合诊治，早产儿、新生儿腹股沟斜疝微创治疗等。

笔述专家：浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科 黄寿奖主任医师

黄疸在新生儿期最为常见，约85%的足月儿及绝大多数早产儿在出生后1周内会出现黄疸。胆道闭锁也是以黄疸为表现的一种严重的肝胆系统疾病，其特征是肝内外胆管的进行性炎症和纤维化，导致胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化，最终发展为肝衰竭。

胆道闭锁至今病因不明确，早发现早治疗可以显著提高患儿的自体肝生存率，因此科学识别、理性对待胆道闭锁，非常有必要。

胆道闭锁有哪些表现？

胆道闭锁的临床表现包括：

1.出生后黄疸延迟消退(足月儿大于2周，早产儿大于3周)，或消退后再次出现，并持续性加重。

2.粪便颜色逐渐变浅至白陶土色，尿色加深至浓茶色。

3.腹部膨隆，肝脾肿大，腹壁静脉曲张等。

4.由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。

对于黄疸的宝宝，家长需要同时关注大小便颜色。宝宝尿色深和/或粪便颜色变浅，应及时就医。

胆道闭锁的产前诊断技术近年来有一定的发展，孕期的一些检查可以发现胆道闭锁的迹象。比如产前常规胎儿超声检查时发现胆囊不可探及或大小异常、肝门部囊肿等情况，需关注胆道闭锁的可能。其中胆囊不可探及，是胎儿胆囊异常中最常见的类型，在妊娠中期一般人群中发病率为1∶875。如果孕期超声检查发现胆囊不可探及，无需太过焦虑，但要注重明确是否合并其他异常并密切随访。

肝门部囊肿也是胆道闭锁产前超声检查的常见表现，需动态随诊，囊肿逐渐缩小或随诊始终未见与囊肿相通的肝内胆管，则高度怀疑胆道闭锁。

此外，羊水中谷氨酰转肽酶(GGT)水平也被报道用于鉴别诊断。此检查可用于产前筛查肝外型胆管闭锁，但由于胎儿20周以后肛门括约肌自主收缩、肠道内GGT不能进入羊水，因而此项检查具有一定的时限性。

最后，由于胆道闭锁可能与遗传因素有关，对有家族史的孕妇进行遗传学检测可能有助于识别风险。

常用的胆道闭锁筛查方式

1.粪便比色卡

正常粪便颜色包括黄色至绿色，异常粪便颜色包括白陶土色至浅黄色。粪便比色卡筛查能够提醒患儿家长及时就医，及早确诊。目前粪便比色卡筛查已经在日本、加拿大、瑞士等国家和地区广泛开展，大大降低了胆道闭锁手术日龄，提高了自体肝生存率。

2.胆红素筛查

经皮胆红素测定属无创操作，简单易行，测出胆红素值可以反映血清胆红素水平，可对黄疸患儿做连续性动态观察。

3.超声检查

如宝宝黄疸，同时大便颜色异常，需尽快到医院进行超声筛查。超声筛查主要参考指标有胆囊形态学改变和胆囊收缩功能。如果胆囊形态不规则，胆囊不可见或者长度小于1.5cm，或胆囊囊壁僵硬而毛糙、厚度不均，进食前后胆囊体积没有明显变化（胆囊收缩率在20%以下），对胆道闭锁筛查有提示作用。

超声检查有上述表现，需到专业的儿科医疗中心进一步检查。因为诊断胆道闭锁重要的指标如肝门纤维斑块、肝动脉增粗、肝包膜下血流信号增多及肝硬度等，需要经验丰富的超声医生才能完成。

4. 基质金属蛋白酶-7（MMP-7）：MMP-7水平的变化可反映肝脏纤维化的程度，现已证实MMP-7在诊断胆道闭锁的敏感性和特异性均可达90%以上，是临床上诊断胆道闭锁的可靠生物标志物。

胆道闭锁要选择一期肝移植吗？

胆道闭锁肝门空肠吻合术（Kasai手术）于1959年首次被应用于胆道闭锁的治疗。由于Kasai术后胆管炎发生率高，需要反复住院治疗，部分患儿可能发展为肝硬化，需要进行肝移植，导致有的家长错误地认为迟早要肝移植，不如一期就行肝移植手术。

其实，Kasai手术目前依然是治疗胆道闭锁的首选手术方案。部分胆道闭锁患儿可通过Kasai手术获得长期高质量生存。Kasai手术其他患儿即使没有实现长期高质量生存，多数也改善移植前条件，未明显影响二期肝移植术中难度及预后。

接受Kasai手术的年龄是影响预后的一个重要因素。手术日龄小于90天，尤其是小于60天的患儿，预后较好，超过120天预后较差。

重点提醒：胆道闭锁预后取决于诊断和治疗的及时性，早期诊断和及时手术对改善患儿的预后、显著提高患儿的自体肝生存率至关重要。