患上短肠综合征 孩子的肠管还能变长吗？

钭金法 浙大儿院大外科主任、新生儿外科主任，博士研究生导师。中华医学会小儿外科学分会新生儿外科学组副组长，中国医师协会新生儿科医师分会外科专业委员会副主任委员，浙江省医师协会小儿外科分会会长。 专业方向：各类先天性消化道畸形，胆道闭锁，新生儿坏死性小肠结肠炎，短肠综合征，先天性脐膨出和腹裂等疑难疾病的救治。

笔述专家：浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科 钭金法主任医师

儿童短肠综合征（SBS）是由于宝宝先天性短小肠或出生后各种原因小肠大量切除，导致剩余肠管消化吸收能力严重不足，不能满足患儿生长发育的需求，需要静脉营养支持42天以上。目前比较常见的病因有新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性肠闭锁、肠扭转和全肠型巨结肠等。

这些短肠综合征的宝宝由于剩余小肠过短，严重影响消化吸收功能，表现为严重的腹泻，伴有水电解质紊乱，体重不增或下降并导致生长发育落后。

出生15天后呕吐、便血

小肠扭转坏死仅剩25厘米

毛毛是个足月新生儿，出生15天后因为腹胀、呕吐和血便，被家长匆忙送到医院。经过检查，医生判定孩子可能出现了肠扭转的情况，紧急给他做了手术，但毛毛的大部分小肠都出现了扭转坏死，仅有25厘米的小肠存活。

这个年龄段的正常的孩子应该至少有150-180厘米的小肠，剩下这么少的肠管，孩子还能正常存活吗？

我们组织了一个SBS-MDT（多学科会诊），为后续治疗制订了一系列的方案。

毛毛之前是吃母乳的，术后尝试母乳喂养时出现了严重的腹泻，而且出现了低钾低钠代谢性酸中毒的情况。我们在喂养上改为特殊医用氨基酸配方奶粉，同时为了促进患儿剩余肠道适应，选择了经鼻胃管持续鼻饲泵注。

改变喂养方式及营养制剂后，毛毛的情况逐渐好转，大便次数越来越少，性状也很快好转起来。根据毛毛大便情况，我们逐渐增加喂养量，改为经口喂养。同时根据毛毛的喂养情况，不断调整静脉营养方案，保证体重的稳步增长。

治疗过程非常顺利，毛毛术后4个月就脱离营养液出院回家了。后续在门诊继续随访调整肠内营养方案，逐渐添加辅食，8个月大时，毛毛就可以像正常宝宝一样吃喝了，也没有出现体重下降的情况，生长发育一切正常。

SBS的治疗和术后恢复

SBS的孩子，术后通常会经历3个阶段：急性期、代偿期和维持期。

急性期：一般持续1-2个月。这个时期排出量较高，容易出现水电解质和酸碱平衡紊乱。这个阶段的治疗目标是以静脉营养为主，确保水电解质的平衡。

代偿期：这个阶段排出量会相对减少，可以逐渐增加喂养量，逐步撤离静脉营养。由于每个孩子肠道吸收情况不尽相同，此时期可持续数月至2年左右。这个阶段是最考验团队能力的，需要不断调整营养方案，促进剩余肠管功能的恢复。

维持期：如果还没有达到肠道适应，一般2年以上，患儿剩余肠管的代偿能力已接近极限，也就是说喂养量达到了患儿最大耐受情况。这时候就需要进一步采用手术或更新的药物治疗方案。

SBS患儿的治疗主要是促进患儿自身肠道消化吸收能力的建立和提升，包括营养治疗、药物治疗及手术治疗等手段，需要多学科协同共同完成。

其中，营养治疗是SBS治疗中最重要的手段，包括肠内营养和肠外营养。SBS的孩子肠管大量切除后，早期需要通过静脉营养来提供足够的液体和热量需求，即肠外营养。

肠内营养制剂选取方面，母乳是首选，但大部分SBS患儿往往对母乳不耐受，需要用特殊医用配方奶粉耐受性更好。部分SBS患儿有反复血便、湿疹，同时伴有嗜酸性粒细胞明显增高，很可能出现牛奶蛋白过敏，一旦确诊，如果深度水解蛋白奶粉仍无效，则可选用氨基酸配方奶粉。

喂养途径方面，早期推荐经鼻胃管或胃造口连续输注，能增加肠适应能力，减少腹泻。当喂养量逐渐增加时，可过渡至间歇喂养。应尽早刺激口腔发育，合理添加辅食，减少厌食风险。

部分SBS患儿在治疗中进入瓶颈期，肠内喂养量无法继续增加，持续依赖静脉营养时，也可以考虑外科干预。对有肠管扩张≥4厘米者首选系列横向肠管延长（STEP）术；对肠腔内容物排空快、无回盲瓣者可考虑行肠管倒置术；有回盲瓣、结肠完整者可考虑行结肠间置术。浙大儿院已经开展40多例相关手术，效果明显。

SBS是一类比较复杂且治疗相对漫长的疾病，治疗过程中存在巨大挑战，需要儿外科、消化内科、营养科、监护室、内分泌科、康复科、遗传代谢科、护理团队等诸多学科共同参与、协同治疗。经过一系列治疗后，患儿肠管还是会逐渐变长，并最终达到肠适应脱离静脉营养离开医院。

到目前为止，我们已治疗360余例SBS患儿，85%以上的孩子均已脱离静脉营养达到肠适应。