全球报道病例数不足60例，协和团队为罕见病患者特制“潜水服”

来源：极目新闻极目新闻记者刘迅通讯员张玮范丽近日，武汉协和医院肿瘤中心陈静教授团队接诊了一位罕见的复合性血管内皮瘤患者。该种疾病极为罕见，全世界范围内报道病例数尚不足60例。通过让患者穿上特制“潜水服”，搭配先进的TOMO放疗设备，医生成功为这位长期忍受背部大面积软组织肿瘤的患者实施了精准治疗。47岁的张先生（化姓）患血管瘤多年，从2019年开始，他的腰背部不断出现红色、紫红色的斑块，有的还突出皮肤，长得像一个个的肉疙瘩。初次就诊时，当地医院诊断他为良性血管瘤，可历经了多次手术和介入治疗，张先生的身上已经瘢痕累累，但肿瘤仍一次次复发，且范围不断扩大。张先生说，他是右侧腹壁、腰部、对侧胸背部等多个部位被波及，最大的一个瘤体直径有13厘米。他辗转多家医院就诊，都因瘤体面积太大无法治疗。武汉协和医院肿瘤中心肉瘤与黑色素瘤科陈静教授带领治疗团队，整理了患者的既往治疗资料，与病理科专家多次讨论后表示，张先生所患的并非单纯的良性血管瘤，而是有一定恶性潜能的“复合性血管内皮瘤”。

张先生的肿瘤面积非常大陈静教授表示，这是一种中间型血管肿瘤，最早于2000年被报道，至今发病原因不明，全世界范围内报道病例数尚不足60例。该病主要发生于成人，最常发病于四肢远端的真皮及皮下软组织，有明显局部复发的危险，极少情况下也可发生转移，如转移到淋巴结、骨头、肝脏、肺等。幸运的是，张先生还没有出现转移。明确了诊断，如何治疗成了难题。由于该病罕见，目前尚无标准治疗方式，陈静团队多次开展多学科讨论。如果选择常规手术、介入等治疗，可能会损伤大、预期效果差；如果选择放疗，因患者的肿瘤牵涉范围极大，正常皮肤与患病皮肤夹杂，放疗剂量可能出现分布不均、肿瘤局部及边缘区域剂量不足、正常皮肤反应重等问题。如何克服种种难题？陈静教授团队提出了“组织补偿物+TOMO放疗”的治疗方案。通俗来说，就是要让患者在进行放疗时穿上一身特制的“衣服”，以达到精准治疗的目的。据了解，所谓“组织补偿物”，是一种密度和质地和人体组织非常接近的特殊材料，它像一层薄薄的“皮肤”，覆盖在患者的皮肤表面，特别是在需要增加放疗剂量的区域。陈静教授解释，当射线穿过它时，会受到人体组织相似的阻碍，从而确保剂量计算的准确性，增加特定区域的放射治疗剂量，同时让放疗剂量在肿瘤区域里得到更均匀地分布，最终精准杀伤肿瘤细胞。通过与放疗物理师、技师等密切沟通，团队比对了目前市面上的多种模具、3D打印材料、生物材料等，最终选定了潜水服作为最终方案。“这主要是因为潜水服的材质为发泡橡胶和莱卡布等混合材料，耐摩擦、包裹面积大，与人体紧密贴合。”陈静教授表示，它能很好地适应放疗射线的特性，满足治疗效果。

医护团队为患者特制的“组织补偿物”于是，团队在成品潜水服的基础上进行改造，待张先生上身后，再在他的腰腹部缠上一圈医用收腹带，使潜水服与治疗区域更为贴合。在第四代螺旋断层放射治疗系统（TOMO）的治疗过程中，射线经过这个特殊“组织补偿物”的阻碍后，可将更高的放射能量集中于肿瘤区域，同时照射剂量也分布得更为均匀，增加了对肿瘤的控制效果，减少了对深部正常组织的损伤。

患者穿着特制的潜水服做放疗经过28次、近6个月的治疗，目前张先生背部的肿物已有了一定程度的缩小，预计后续还需要定期复查，观察放射治疗的进一步效果。据陈静介绍，这种治疗方案对于这种近体表的、超大范围的肿瘤的局部治疗具有一定的开拓性，同时也为其他患者提供了可靠的参考方案。据悉，陈静教授带领的肉瘤与黑色素瘤科是全国最早成立的骨软组织肿瘤放化疗专科，并开设骨软组织肿瘤多学科诊疗（MDT）门诊，为这类罕见疑难肿瘤患者制定个体化诊疗方案。