19厘米“血瘤”濒临破裂 24岁小伙“拆弹”获重生

本文转自：半岛都市报

手术后的蒋皎军已能正常下地行走。 文/图半岛全媒体记者齐娟

马凡氏综合征属于一种罕见的遗传性疾病,患者体内动脉壁就像是“豆腐渣工程”,非常脆弱,容易引发主动脉瘤或主动脉夹层。来自青岛城阳区的24岁小伙蒋皎军遗传了马凡氏综合征,体内鼓出巨大的腹主动脉瘤,濒临破裂,辗转多家医院被判了“死刑”。近日,青大附院血管外科郭明金教授团队通过创新性手术方式为他紧急“拆弹”,保住了生命。

巨大“血瘤”危及生命

1月12日上午,记者在青大附院西海岸院区见到了手术之后的蒋皎军,相比患病之前的状态,他已经能够下地走路,正常饮食。前几日,因为血管再次出现问题,他不得不接受了两次长时间的手术。一个手术“拆除”了体内濒临破裂的19厘米的腹主动脉瘤。后来又因体内肠系膜上动脉、右肾动脉移位,再次形成一个5厘米大小的主动脉瘤,他再次被推进手术室,而两次手术均由青大附院血管外科主任郭明金团队完成。

24岁的蒋皎军是一名天生的“马凡氏综合征”患者,父亲在他4岁时突发腹部、背部剧烈疼痛,还没有送到医院就撒手人寰。2019年,蒋皎军在工作时突发剧烈胸痛,疼痛辐射整个后背和下腹部,撕裂的感觉让他痛不欲生,同时还伴有头晕、恶心、反胃等症状。他当时来到青大附院心外科进行诊疗,被诊断为A型主动脉夹层,医院心外科医生团队为其做了降主动脉术中支架植入术、主动脉根部带瓣管道替换术、主动脉全弓置换术等,保住了他的性命。

但是,“马凡”患者的动脉壁脆弱得不堪一击。近日,蒋皎军又突发腹部、腰部剧烈疼痛,“疼得都不想活了,简直想结束自己的生命。”蒋皎军说道。母亲张女士赶紧带儿子去了多家医院,均被告知体内的血管瘤太大,且马上就要破裂,手术风险大,根本做不了,只能回家。不甘心的她又多处打听,最终幸运地去了青大附院郭明金教授的门诊,经过综合判定,郭明金打算冒险挽救这个年轻的生命。

创新性手术治愈血管疾病

如何能够将这个濒临破裂的瘤子给消掉,让血流通过正常的血管,郭明金与团队开始了一场头脑风暴。“每一场手术都不是中规中矩的,特别是复杂的腹主动脉瘤,如何在人体万条细小的血管中找到合适的血管走位、对接,这很考验临床医生的能力。他的血管壁已经被撑得薄如蝉翼,一旦发生破裂,后果不堪设想。”最终,通过独特设计,郭明金在患者腿部扎了一个小洞,通过十几厘米长的导丝将支架送到肾动脉远端位置,将给腹主动脉瘤供血的血管“止住”,再通过建造新的血管通路让血流不再聚集,瘤子也慢慢消失了。

手术历经5个小时,专家像是手术台上的“拆弹专家”,一分一毫都牵动着一个年轻的生命。最终,在家属焦急的等待中,专家团队顺利完成了这场生死接力赛。郭明金介绍,这种手术的难度在于血瘤巨大,患者症状重,需要医生有冒险精神。另外,人体血管复杂,如何找到正确的血管,没有经验和精准的设计是不行的。

术后,蒋皎军的疼痛感立即消失。不久后,因为他体内的血管太脆弱,血流冲击导致体内肠系膜上动脉以及右肾动脉移位,支架需要重新调整,体内也形成了小血瘤,他又接受了第二次手术。最终,蒋皎军被从死亡线上拉了回来,血管疾病形成的巨大困扰终于解除了。

郭明金介绍,马凡氏综合征又名“蜘蛛人征”,蜘蛛指(趾)综合征。患者往往拥有两个明显的特点:一是高,二是长。它是一种常染色体显性遗传疾病,约80%的马凡氏综合征患者都是遗传的,还有20%的患者致病原因是基因突变。“它是一种结缔组织疾病,人体全身的很多地方都有结缔组织,所以马凡氏综合征的临床表现有很多。”郭明金告诉记者,马凡氏综合征并不是一种绝症,也不是单一疾病,它是一系列临床症状的合集,其中最可能危及生命的是心血管问题,如果及早发现,及早进行复查和随访,并适时介入治疗,病情可以得到治疗控制。郭明金介绍,这种疾病很麻烦,不能一次性完全治愈。如果有类似症状的患者要及早发现,及早确诊,再根据具体症状对症治疗,才能延长生命。