自身免疫性肝炎合并干燥综合征诊治指南

自身免疫性肝炎和干燥综合征是两种常见的自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎是一种免疫系统攻击肝细胞的慢性疾病，会导致肝硬化、肝衰竭等严重疾病。该病多见于女性，比男性发病率高3倍以上，多数患者在30岁至60岁之间发病。自身免疫性肝炎的病因尚不清楚，可能与基因、环境以及免疫功能等因素有关。该病初期症状不明显，后期会出现疲劳、食欲不振、腹胀、黄疸等症状。干燥综合征是一种以口干、眼干为主要表现，同时也可累及泪腺、唾液腺、消化道、呼吸道等部位的自身免疫性疾病。该病好发于中老年女性，多数患者在40岁至60岁发病。干燥综合征的病因尚不清楚，可能与免疫功能、基因遗传、环境和生活习惯等因素有关。该病的主要症状为口干、眼干、皮肤干燥等，严重时可导致角膜炎、口腔溃疡、猖獗性龋齿等并发症。

自身免疫性肝炎合并干燥综合征是两种疾病的重叠表现，是一种较为罕见的疾病。该病的患者多为女性，多数患者在30岁至60岁之间发病。该病的临床表现主要是肝功能异常、口干、眼干、皮肤干燥等症状。自身免疫性肝炎合并干燥综合征的病因尚不明确，可能与遗传、环境、免疫功能失调等因素有关。

一、诊断方法

(一)自身免疫性肝炎诊断标准

1.临床表现：自身免疫性肝炎的症状可以从无症状到疲劳、黄疸、腹痛、关节痛、皮疹等不同程度的表现。

2.生化指标：常见的生化指标异常包括丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶水平升高，总胆红素升高，γ-谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶水平可能也会升高，其血清免疫球蛋白G水平通常也会升高。

3.自身抗体：抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体1型抗体和抗肝胆管细胞核因子等自身抗体的存在，对自身免疫性肝炎的诊断具有重要意义。

4.肝脏活检：活检对于自身免疫性肝炎的诊断非常关键，活检可以显示典型的慢性肝炎病理特征，如界面肝炎、浆细胞浸润和肝细胞坏死。

(二)干燥综合征诊断标准

1.口腔症状(3项中有1项或1项以上)：一是每日感口干持续3个月以上；二是成年后腮腺反复或持续肿大；三是吞咽干性食物时需用水帮助。

2.眼部症状(3项中有1项或1项以上)：一是每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；二是有反复的砂子进眼或砂磨感觉；三是每日需用人工泪液3次或3次以上。

3.眼部体征(下述检查任1项或1项以上阳性)：一是Schirmer I试验(+)；二是角膜染色(+)。

4.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。

5.唾液腺受损(下述检查任1项或1项以上阳性)：一是唾液流率(+)；二是腮腺造影(+)；三是唾液腺同位素检查(+)。

6.自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。

二、治疗方法

(一)免疫性肝炎的治疗

1.初始治疗(诱导缓解)：初始治疗的目标是迅速减轻炎症及促进临床和生化缓解。治疗通常包括以下几种药物。高剂量皮质类固醇、泼尼松等通常作为首选药物，初始剂量可能为每天0.5~1mg/kg体重，不超过60mg/天。治疗开始后几周，临床反应通常较好，转氨酶水平会降低。在疗效出现且肝酶水平下降后，逐渐减少剂量，在接下来的数周或数月维持剂量，通常在5~10mg/天左右。

此外还可以使用免疫抑制剂。硫唑嘌呤作为伴随药物，通常与皮质类固醇联合使用，可以降低所需的皮质类固醇剂量，从而减少其副作用。初始剂量通常为每天50~150mg。

2.维持治疗：一旦病情稳定，即肝酶水平正常且无活动性肝炎迹象，患者将进入维持治疗阶段。维持治疗的药物通常是低剂量的泼尼松或泼尼松龙。在维持治疗期间，需要定期监测肝功能、全血细胞计数和免疫球蛋白水平，以便调整药物剂量并监控可能出现的副作用。

3.复发管理：自身免疫性肝炎常会复发，可能需要增加药物剂量或改变治疗方案。

4.考虑肝移植：对于严重的自身免疫性肝炎患者，特别是那些对药物治疗有严重不良反应或无反应的患者，可能需要考虑肝移植作为治疗方案。

(二)干燥综合征的治疗

1.症状管理：针对眼部干燥，可使用人工泪液液体或凝胶以保持眼睛湿润；针对口腔干燥，要鼓励患者经常喝水或含水果糖的口香糖和糖果以刺激唾液分泌，或使用人工唾液产品；针对皮肤干燥，患者可使用无香料的保湿霜或乳液；针对关节痛和肌肉痛，使用非甾体抗炎药能有效缓解。

2.免疫系统抑制：对于系统性症状或器官受累明显的患者，可能需要免疫抑制治疗：一是使用糖皮质激素，如泼尼松可用于控制严重的关节痛或其他炎症症状；二是使用抗风湿药物，如羟氯喹，可用于治疗关节痛。针对更严重的情况，可能需要使用更强的免疫抑制药物，如甲氨蝶呤、环磷酰胺或生物制剂。

3.并发症预防和处理：定期进行牙科检查，以防止口腔干燥导致的牙齿问题。抗生素可能用于管理继发感染，如念珠菌感染。使用防晒霜和其他措施以防止光敏反应。

4.生活方式调整：保持适当的空气湿度，使用房间加湿器。避免干燥的环境和烟草烟雾。经常休息，以减少疲劳。

5.患者教育与支持：提供有关此病的教育，帮助患者理解疾病和应对策略。鼓励加入支持团体，与其他患者交流经验。

原慧芳 山西省晋城市第二人民医院风湿免疫科