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西安市儿童医院成功救治一名“新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞”患儿
本文转自：阳光报阳光讯（记者 张华）近日，西安市儿童医院新生儿重症医学科（NICU）团队成功救治了一名出生1天的“新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞”的患儿。
小玲（化名）母亲的身体一直健康，在孕7月时产检发现胎心减慢，约50次/分，完善相关检查未见异常。小玲（化名）孕37周时顺产出生，出生后仍无明显诱因下出现心率缓慢，为明确病因，出生后1天转入西安市儿童医院做进一步治疗。
入院后，小玲呼吸平稳，精神反应好，全身皮肤黏膜无异常，在哭闹和吃奶时心跳会有突然停止的现象。医生急查床旁心电图提示：Ⅲ度房室传导阻滞；急查床旁心脏超声提示：中央型房间隔缺损（卵圆孔型）、动脉导管未闭。
新生儿重症医学科主任刘建平详细问诊后考虑为自身免疫性疾病，建议孩子和孩子母亲共同行抗核抗体检查，结果显示：抗SSA抗体阳性，其母亲自身患有红斑狼疮，患儿被确诊为“新生儿狼疮综合征（NLE）”。经输注人免疫球蛋白降低抗体滴度和应用激素减轻心脏炎性反应治疗后，症状较前改善，但随着药物结束时间的延长，心率还有下降趋势。
为了尽快降低抗SSA抗体对心脏的损害，以免造成心室传导阻滞不可逆转的情况，NICU主任刘建平带领医护小组研究讨论后，决定为小玲实施血浆置换术。在征得其家属理解同意后，经NICU医护人员充分评估，做好突发状况的应对预案后，共同为患儿制定了精细化、个体化的诊疗及手术方案。
随后，在NICU团队熟练地操作下，为日龄仅4余天的小玲建立了血浆置换的血管通路，顺利实施了全身血浆置换术，整个过程历时2小时。手术后，患儿生命体征逐渐平稳。
据了解，新生儿红斑狼疮（NLE）是一种罕见的新生儿疾病，与母体的自身抗体通过胎盘进入胎儿体内有关。患儿多以皮肤表现为主，心脏、血液、肝脏也可受累。其中，新生儿狼疮综合征Ⅲ度房室传导阻滞病死率高达15%~30%，因此，早期就诊非常重要。
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快照生成时间：2024-02-07 05:45:13
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